Клинические рекомендации хроническая надпочечниковая недостаточность

Мсэ и инвалидность при хронической надпочечниковой недостаточности

Клинические рекомендации хроническая надпочечниковая недостаточность

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при хронической надпочечниковой недостаточности

Хроническая надпочечниковая недостаточность — заболевание, обусловленное частичным или полным выпадением гормональной функции коры надпочечников.

Эпидемиология. Заболевание встречается у 0,3-1 на 100000 населения, одинаково часто у мужчин и женщин, в возрасте преимущественно от 20 до 50 лет.

Этиология и патогенез. Туберкулезная природа регистрируется у 30% больных. Успешное лечение туберкулеза может сопровождаться восстановлением функции надпочечников.

Идиопатическая хроническая надпочечниковая недостаточность, в основе которой лежит аутоиммунный процесс, развивается у 60% больных. В крови находят антитела к ткани надпочечников, которые вызывают их деструкцию, у некоторых больных обнаруживаются антитиреоидные, антипаратиреоидные и антигонадные антитела, что вызывает полигландулярную недостаточность. Идиопатическая хроническая надпочечниковая недостаточность протекает более а1рессивно, функция надпочечников не восстанавливается, продолжительность и качество жизни больных зависят от эффективности заместительной терапии. Другие причины надпочечниковой недостаточности: амилоидоз, гемохроматоз, метастазы рака, адреналэктомия, кровоизлияния в надпочечники, длительное применение глюкокортикоидов встречаются в 10% случаев. Недостаток основных гормонов надпочечников — кортизола, альдостерона, андрогенов и избыток АКТГ ведет к нарушению белкового (гипоальбуминемия), углеводного (снижение сахара крови) и жирового (снижение холестерина) обмена, характерно снижение натрия и повышение калия сыворотки. Причинами вторичной хронической надпочечниковой недостаточности являются опухоли гипофиза, синдром Шихана, воспалительные заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, черенно-мозговые травмы, нейроинфекция.

Клиника.

Характерно медленное постепенное развитие заболевания. Развернутая клиника отмечается при поражении 80-90% функционирующей коры надпочечников.

Ведущими признаками являются: глубокая астенизация больных с выраженной слабостью (99%) и потерей массы гела (97%), пигментация кожи (98%) и отдельных участков слизистой (82%), снижение артериального давления ниже 110 мм рт. ст.

(87%) и нарушения функции желудочно-кишечного тракта в виде анорексии, тошноты и рвоты (90%); 35% больных жалуется на боли в животе и спине. Нередки язвенные поражения слизистой желудка и кишечника. Запоры и поносы встречаются с одинаковой частотой (20%). У 20% больных отмечается пристрастие к потреблению соли.

Синкопальные приступы встречаются у 15% больных. Наблюдается гипотермия, снижение либидо и потенции, нарушение менструального цикла.

Альдостероновая недостаточность ведет к избыточной потере натрия, хлора и воды, что сопровождается гиповолемией, снижением сердечного выброса, дистрофическими изменениями миокарда и прогрессированием СН. На ЭКГ — диффузные изменения, низкий вольтаж, депрессия сегмента ST, удлинение интервалов PQ и QT.

Осложняют течение заболевания аддисонические кризы, которые возникают остро в течение нескольких часов, или подостро. Развивается резкая слабость, адинамия, падение АД вплоть до коллапса, тошнота, рвота, обезвоживание, снижение температуры тела; сознание сохранено. В крови выявляют: гиперкалиемию, гипогликемию, гипонатриемию, гипохлоремию. Кожа сухая, тургор снижен. Нарушается экскреторная функция почек, повышается креатинин и мочевина сыворотки. При отсутствии своевременного лечения развивается надпочечниковая кома.

Классификация.

По механизму возникновения: хроническая надпочечниковая недостаточность первичная и вторичная. По клиническому течению: типичная форма и беспигментная (2 % больных).

По тяжести течения:

– I степень (легкая) — имеются незначительно выраженные нарушения эндокринной функции и функции сердечно-сосудистой системы, отмечается умеренная астения, снижение массы тела менее 20%, систолическое АД —110-100 мм рт. ст., отрицательная проба Торна, экскреция 17-КС с мочой у мужчин — 10 мг/сут., у женщин — 7 мг/сут. Восстановление массы тела, нормализация артериального давления могут быть достигнуты за счет рациональной диеты,

– II степень (средней тяжести) — имеются выраженные нарушения эндокринной функции и функции сердечно-сосудистой системы, отмечается выраженная астения, снижение массы тела до 30%, систолическое АД— 100-80 мм рт. ст.

, проба Торна резко отрицательная, экскреции с мочой 17-КС у мужчин — 7-8 мг/сут., у женщин — 5-7 мг/сут.

Нормализация состояния и профилактика аддисонических кризов достигается при проведении постоянной заместительной гормональной терапии.

– III степень (тяжелая) — имеются значительно выраженные нарушения эндокринной функции и функции сердечно-сосудистой системы, отмечается тяжелая астенизация с развитием осложнений и аддисонических кризов, снижение массы тела более 30%, систолическое АД ниже 80 мм рт ст., экскреция 17-КС у мужчин — ниже 7 мг/сут., у женщин — ниже 5 мг/сут. Комбинированная гормональная терапия не позволяет полностью избежать аддисонических кризов.

Критерии диагностики первичной хронической надпочечниковой недостаточности.

Резкое снижение кортизола плазмы и 17-КС мочи; повышение АКТГ сыворотки, снижение содержания натрия в тканях (эритроциты) и сыворотке и рост его экскреции с мочой; астенизация, потеря массы тела и мышечной массы, бронзовая окраска кожи, гипотония. При пробе с АКТГ — недостаточный ответ на стимуляцию (в отличие от вторичной формы).

Лечение.

Диета должна содержать достаточное количество легко усвояемых углеводов, белков, жиров и витаминов, поваренной соли (8-10 г/сут.), аскорбиновую кислоту. При I-II ст.

больным назначают глюкокортикоиды (кортизон, преднизолом и их аналоги), при III ст. применяют комбинацию глюкокортикоидов и минералокортикоидов.

Имплантация аллокультуры надпочечниковых клеток дает кратковременный эффект.

Прогноз.

При туберкулезе возможно излечение в случае отсутствия массивной деструкции надпочечников. Средняя продолжительность жизни больных с хронической надпочечниковой недостаточностью I ст.

туберкулезной этиологии равна 20 годам; при адекватной заместительной терапии, благоприятных условиях труда возможно длительное сохранение трудоспособности.

Хроническая надпочечниковая недостаточность аутоиммунной природы в сочетании с поражением других эндокринных органов, как правило, протекает неблагоприятно.

Критерии ВУТ.

Длительность временной нетрудоспособности может определяться необходимостью лечения туберкулеза; после удаления гипофиза или надпочечников — основным заболеванием, развитием послеоперационных осложнений, сроками достижения компенсации. При I ст. хронической надпочечниковой недостаточности временная нетрудоспособность составляет, в среднем, 1-2 нед,, II ст.— 3-4 нед., III ст. — 4-5 нед., аддисоническом кризе — 5-6 нед.

Противопоказанные виды и условия труда:

– при I ст. — тяжелый и средней тяжести физический труд, умственный труд со значительным нервно-психическим напряжением, работа в неблагоприятных микроклиматических условиях; связанная с воздействием токсических производственных факторов, вибрации; – при II ст. — работа, связанная с умеренным физическим и нервно-психическим напряжением, необходимостью быстрого переключения внимания и принятия решений (диспегчер, водитель автотранспорта и т.п.); – при III ст. больные утрачивают трудоспособность в обычных производственных условиях; – при туберкулезной этиологии — работа в детских коллективах, пищевой промышленности, водоснабжении и т.п. условиях груда.

Показания для направления в бюро МСЭ.

Наличие II-III ст. хронической надпочечниковой недостаточности; необходимость перевода больных с 1 ст. заболевания, работающих в противопоказанных видах и условиях труда, при невозможности рационального трудоустройства по заключеню ВК ЛПУ.

Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ:

общий анализ крови, мочи; рентгенограмма органов грудной клетки; содержание кортизола, альдостерона, 17-ОКС, натрия и калия, глюкозы, креатинина сыворотки; экскреция 17-КС и 17-ОКС, натрия и калия с мочой; проба Торна, тест с АКТГ.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:

недостаточность функции надпочечников без нарушений функций или с незначительными нарушениями функций организма на фоне постоянной заместительной терапии.

Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:

недостаточность функции надпочечников с умеренными нарушениями функций организма на фоне постоянной заместительной терапии.

Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:

недостаточность функции надпочечников с выраженными нарушениями функций организма.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:

стабильное течение заболевания на фоне заместительной глюкокортикоидной и минералокортикоидной терапии, отсутствие аддисонических кризов.

Категория “ребенок-инвалид” устанавливается в случае, если у больного имеется:

наличие аддисонических кризов с частотой от 3-х и более раз в год, верифицированных в условиях стационара.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.

Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Оформление инвалидности простым языком

Источник

Источник: https://www.invalidnost.com/publ/mediko_socialnaja_ehkspertiza_pri_nekotorykh_zabolevanijakh/mseh_i_invalidnost_pri_khronicheskoj_nadpochechnikovoj_nedostatochnosti/2-1-0-116

Надпочечниковая недостаточность

Клинические рекомендации хроническая надпочечниковая недостаточность
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

При хронической надпочечниковой недостаточности

Диагностические критерии

Жалобы

:·               судорожный синдром;·               гиперпигментация кожи;·               приступы гипогликемии (потеря сознания, дрожь,потоотделение);·               постоянная слабость;·               повышенная утомляемость;·               снижение аппетита, потеря массы тела;·               повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, высокая температура, стресс;·               тяга к соленой пище.

Анамнез:

·               наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть ХНН;·               наличие близких родственников, страдающих наследственными формами ХНН.·               туберкулез/амилоидоз в анамнезе;

Физикальное обследование:

·               гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек (локальная или диффузная);·               бледность/сероватый оттенок кожи;·               низкое АД;·               дефицит массы тела/резкая потеря массы тела.NB! Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики ХНН и требует лабораторного подтверждения (УД-B) [3]

Для острой надпочечниковой недостаточности характерны стадии развития:

1 стадия – усиление слабости и гиперпигментации кожных покровов и слизистых оболочек (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота и снижение АД. Особенностью гипотензии при ОНН является отсутствие компенсации от гипертензивных лекарственных препаратов – АД повышается только в ответ на введение глюко- и мине-ралокортикоидов.
2 стадия – резкая слабость, озноб, выраженные боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с резкими признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД.
3 стадия – коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.

При хронической надпочечниковой недостаточности (I этап).

Лабораторные исследования (УД–B):

·               уровень кортизола в сыворотке (время забора крови с 8.00);·               уровень АКТГ в плазме крови (время забора крови 8.00);·               ОАК;·               ОАМ;·               глюкоза в сыворотке крови;·               уровень калия в сыворотке крови;·               уровень натрия в сыворотке крови;·               ренин в плазме крови (активность ренина плазмы – АРП). 

Уровень кортизола в сыворотке:

Таблица – 1. Оценка уровня базального кортизола (УД–B) [2].

Кортизол, нмоль/лВероятность диагноза НН
менее 150 Вероятна НН
150—500 Сомнительна НН
более 500 Исключается НН

 
Уровень АКТГ в плазме крови:·               при значительно повышенном уровне АКТГ (более 150 пг/мл) и уровне кортизола менее 500 нмоль/л диагноз первичной НН может быть установлен.

NB! При уровне АКТГ менее 150 пг/мл и уровнекортизола менее 500 нмоль/л, требуется дополнительный стимуляционный тест с синактеном (УД–B) [2].

 

NB! Если пациент получает терапию глюкокортикоидами, то исследование уровня базального кортизола и АКТГ не достоверно, рекомендуется переход ко II этапудиагностики с помощью стимуляционных проб.

 Анализ суточной мочи, слюны на уровень свободного кортизола:·               повышение уровня свободного кортизола. NB! Определение метаболитов стероидогенеза в суточной моче (17-ОКС) не является информативным и нe рекомендуется для диагностики НН (УД – E) [2].

Схема 1. Алгоритм проведения пробы с АКТГ короткого действия (УД – B) [2]: 

NB! При отсутствии препаратов АКТГ короткого действия возможно проведение аналогичной пробы с препаратом АКТГ пролонгированного действия (тетракозактид). 

Схема 2. Алгоритм проведения пробы с АКТГ пролонгированного действия

NB! Нормальные показатели калия, натрия, ренина, альдостерона окончательно не исключают наличие минералокортикоидной недостаточности. [2].

Схема 3. Диагностика минералокортикоидной недостаточности. Проба с фуросемидом 

При острой надпочечниковой недостаточности:
Определение электролитов в сыворотке крови:·               резкое снижение содержания натрия (гипонатриемия) и хлоридов. Уровень натрия может быть 130 мэкв и ниже.·               гиперкалиемия до 5-6 мэкв,  иногда этот показатель достигает 8 мэкв;·               изменение соотношение Na/K (снижение до 20 и ниже).

Определение глюкозы в сыворотке крови:

·               гипогликемия;

Биохимический анализ крови:

·               повышение уровня мочевины, остаточного азота.

КЩС крови:

·               повышение гематокрита, уменьшение щелочности крови.

ОАМ:

·               характерным является снижение выделения натрия с мочой, которое составляет менее 10 г за сутки;Для диагностики центрального гипокортицизма используются тест с инсулином, тест с метирапоном и стимуляционная проба с КРГ. 

Схема 4. Алгоритм диагностики вторичного гипокортицизма.

Инструментальные исследования:

·               ЭКГ (вследствие электролитного дисбаланса) – при острой надпочечниковой недостаточности характерные изменения: высокий заостренный зубец Q; удлинение интервала ST и комплекса; QRT низковольтная ЭКГ ;
·               рентгенографияоргановгруднойклетки – для исключения туберкулеза легких, как этиологического фактора первичной ХНН;
·               КТ надпочечников – исключение патологии надпочечников, как причины первичной ХНН: уменьшение размеров, инфаркт надпочечников, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы),амилоидоз надпочечников и т.д.;
·               МРТ головного мозга с контрастным усилением – исключение патологии гипоталамо-гипофизарной области, как причины вторичной или третичной ХНН:деструктивные или опухолевые процессы, гранулематозные процессы в области гипоталамуса или гипофиза, сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз. 

Показания для консультации специалистов:

·               консультация гинеколога – при нарушении репродуктивной функции у женщин;·               консультация уролога – при нарушении репродуктивной функции у мужчин;·               консультация акушер–гинеколога–при планировании беременности и наблюдение беременной, роженицы, родильницы;·               консультация фтизиатра – дляисключение специфического процесса (туберкулезной этиологии);·               консультация генетика – медико – генетические консультации врожденной патологии;·               консультация онколога – исключение онкологической патологии;·               консультация кардиолога – при нарушениях ритма сердца, патологии ССС.

Диагностический алгоритм: 
Схема 5

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BD%D0%B0%D0%B4%D0%BF%D0%BE%D1%87%D0%B5%D1%87%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D1%8F-%D0%BD%D0%B5%D0%B4%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B0%D1%82%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C/15283

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.