Мальформация это что означает

Содержание

Понятие мальформации, разновидности и пути лечения. Справка

Мальформация это что означает

Чаще всего, встречается такая разновидность сосудистых мальформаций как артериовенозная. Ей характерно переплетение извитых тонкостенных сосудов, объединяющих между собой артерии и вены.

Исходя из многочисленных исследований, эти сосуды образуются из артериовенозных свищей, которые с течением времени увеличиваются.

В результате этого заболевания приносящие артерии расширяются, а их стенки гипертрофируются   по выносящим венам течёт артериальная кровь. 

В медицинской практике встречаются как небольшие, так и огромные мальформации. При сильно развитых мальформациях, кровоток становится достаточно сильным для того, чтобы существенно увеличить сердечный выброс. Вены, идущие от мальформаций, имеют вид гигантских пульсирующих сосудов.

Артериовенозные мальформации могут образовываться во всех отделах полушарий головного мозга, в стволе мозга и в спинном мозге, однако наиболее крупные из них образуются в задних отделах полушарий мозга. У мужчин артериовенозные мальформации встречаются чаще и могут появляться у разных членов семьи на протяжении одного или нескольких поколений.

Эти заболевания, как правило, присутствуют с рождения, но проявляются в возрасте от 10 до 30 лет и в редких случаях после 50. Основными симптомами заболевания являются головная боль (может быть односторонней, пульсирующей) и эпилептические припадки.

Примерно в 30% случаев встречаются парциальные припадки (припадки, при которых происходит патологическая активация изолированной группы нейронов в одном из полушарий головного мозга), а в 50% – наблюдается внутричерепное кровоизлияние.

Наиболее часто кровоизлияние бывает внутримозговым и лишь небольшая часть крови проникает в субарахноидальное пространство (полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками).

Крайне редки повторные кровоизлияния в первые недели заболевания, поэтому антифибринолитические препараты (понижающие фибринолитическую активность крови) медики не назначают.

В медицинской практике известны случаи как массивного кровоизлияния, быстро приводящего к смерти, так и небольшие (диаметром около 1 см). В последнем из вариантов оно сопровождается лишь минимальными очаговыми неврологическими патологиями или протекает бессимптомно.

Диагноз АВМ устанавливается по Магнитно-резонансной томографии (МРТ), Компьютерной томографической ангиографии (КТ-ангиографии) и церебральной ангиографией. АВМ могут раздражать окружающий мозг и вызывать судороги, головные боли. Нелеченные АВМ могут увеличиваться и разрываться, приводя к внутримозговому кровоизлиянию и невосполнимому разрушению мозга.

Существуют три вида лечения мальформации: прямое микрохирургическое удаление, стереотаксическая радиохирургия и эмболизация (закупоривание кровеносных сосудов) с помощью нейроэндоваскулярного метода.

Хотя микрохирургическое лечение часто позволяет удалить всю мальформацию, в некоторых случаях применяют комбинацию различных методов. К сожалению, использование стереотаксической радиохирургии возможно лишь при размерах мальформации не более 3,5 см.

Воспаление в стенке сосуда, которое вызывает облучение, ведет к постепенному (до 2 лет) закрытию мальформации. При эмболизации в просвет питающего сосуда проводится тонкий катетер и вводится клей или мелкие частицы.

Иногда нейроэндоваскулярный метод облегчает прямое удаление мальформации или уменьшает ее размеры для проведения стереотаксической радиохирургии.

Другой вид мальформации – аномалия Киари – врожденные нарушения строения мозга, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка.

Данное заболевание названо в честь австрийского патолога Ханса Киари (Hans Chiari), который в 1891 году описал несколько типов аномалий развития ствола мозга и мозжечка. Наиболее распространены аномалии Киари I и II типа, и поэтому в дальнейшем речь пойдет только о них.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спино мозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора (спинномозговой жидкости) и развивается гидроцефалия (водянка головного мозга).

Мальформация Киари I типа характеризуется смещением миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией (расширение центрального канала спинного мозга) и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах.

Самым частым симптомом является головная боль. Особенно  характерна боль в затылочной области, усиливающаяся при покашливании и натуживании; боли в шее; слабость и нарушения чувствительности рук; неустойчивая походка; двоение в глазах, смазанная речь, затрудненное глотание, рвота, шум в ушах.

У подростков главные симптомы – нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках.

Лечение: нейрохирургическая операция по декомпрессии задней черепной ямки.

При наличие гидроцефалии проводится шунтирование.

Мальформация Киари II типа, называемая также мальформацией Арнольд Киари.

Данное заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда, который описал в 1984 году данное заболевание.
Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 тыс. населения.

При аномалии Арнольда Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия.

В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга.

В сочетании возможны также гидроцефалия (повышенное давление жидкости в полости черепа), сердечно сосудистые аномалии, закрытый задний проход и другие нарушение пищеварительного тракта, нарушение развития мочеполовой системы.

Хотя причина мальформации Киари точно не известна, существует несколько обоснованных теорий, указывающих на смещение мозжечка вследствие повышения давления в вышележащих отделах.

Диагноз устанавливается по результатам магнитно резонансной томографии. При необходимости выполняется компьютерная томография с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков. Проведение магнитно резонансной томографии позволяет нейрохирургам точно определить величину смещения мозжечка, определить форму мальформации и степень прогрессирования заболевания.

Симптомы при аномалии Арнольда Киари – головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы); шум (звон, гул, свист, шипение т.п.

) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы); головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком); нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок).

В более тяжелых случаях возможны: преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы); тремор рук, ног, расстройство координации движений; снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; непроизвольное или затрудненное мочеиспускание; потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).

В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии (хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости) возможно, к сожалению, лишь хирургическим путем. Операция состоит в местной декомпрессии или установке ликворного шунта.

Местная декомпрессия выполняется под наркозом и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка.

Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твердая мозговая оболочка   толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг.

В раскрытую твердую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора.

Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость специальной полой трубкой с клапаном (шунтом) или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняются поэтапно.

Источник: https://ria.ru/20100610/244682575.html

Мальформация сосудов головного мозга: причины, лечение и прогноз

Мальформация это что означает

08.05.2018

Мальформация мозга — врожденная патология, при которой происходит неправильное соединение сосудов, вен и артерий. Такая проблема не передается по наследству. Нарушения в организме на начальных стадиях проходят бессимптомно, поэтому заболевание иногда обнаруживается в зрелом возрасте пациента.

Мальформация — что это такое?

При этом патологическом состоянии в органе происходит дополнительное формирование сосудов, которые связывают артериальное, венозное и лимфатическое звенья системы кровоснабжения. Результатом такой деформации становится сброс крови и нарушение питания участка, находящегося чуть ниже области поражения.

Одним из самых распространенных диагнозов в медицине является АВМ — артериовенозная мальформация сосудов головного мозга. Это заболевание характеризуется нарушением связей между артериями и венами, и результатом становится нарушение кровотока. Дополнительные соединения выглядят как мешотчатые узлы, а капилляры полностью отсутствуют, что приводит к ускорению кровоснабжения.

Эта аномалия протекает с непрекращающимся расширением, а впоследствии и возможным поражением сосудов. Когда они достигают критически больших размеров, возникает угроза нормальной работе головного мозга.

Заболевание имеет вид крупных пульсирующих сосудов. Размеры сосудистой мальформации могут быть разными в каждом отдельном случае.

Наиболее часто это патология проявляется у мужчин, имеющих возраст от 30 лет.

Формы болезни

Современная медицина подразделяет мальформацию головного мозга на несколько форм:

  1. Артериовенозная мальформация — тип болезни, которому свойственно полное отсутствие капилляров, соединяющих венозную и артериальную сети между собой.
  2. Лимфатические патологии — нарушения, при которых у пациента появляются проблемы с лимфатическими узлами. Особенность такой формы — частое отсутствие опухоли.
  3. АномалияАрнольда-Киари характеризуется смещением мозжечка к отверстию затылочной доли, результатом чего становится сдавливание продолговатого мозга.

Где может располагаться АВМ?

Церебральные артериовенозные мальформации могут зарождаться и развиваться в любом участке головного мозга, причем как на его поверхности, так и в глубоких областях. Кроме этого, зарождение патологии может произойти между легочным стволом и аортой.

АВМ спинного мозга

Такое заболевание чаще всего зарождается в нижних частях позвоночника. На начальных стадиях проходит бессимптомно, а спустя время может выражаться в сильной потере чувствительности в области спины. Способно привести к кровоизлиянию в спинной мозг.

Артериовенозная мальформация между легочным стволом и аортой

Легочный ствол — один из крупнейших кровеносных сосудов человека, начинающийся из правого желудочка, а аорта — крупный непарный артериальный сосуд большого круга кровообращения.

У эмбриона должны быть соединения между сердцем и сосудами — артериальный поток. После рождения он начинает зарастать, а если этого не происходит, то незаросший артериальный поток считается врожденным пороком сердца.

Заболевание, зародившееся и развивающееся в этом участке организма, провоцирует самые болезненные проявления и осложнения.

Причины возникновения

Такая патология является врожденной, а достоверные и точные причины остаются неизвестными для современной медицины. Основное предположение — негативное влияние на формирование и строение сосудов оказывают травмы и внутриутробные пороки развития плода.

Медицинские специалисты смогли выделить группы риска:

  • мужской пол, так как в подавляющем большинстве болезнью страдают мужчины;
  • генетические мутации;
  • инфекционные болезни, которые перенесла мать во время вынашивания плода;
  • вредные привычки, которыми страдает женщина во время беременности, такие как курение, чрезмерное употребление спиртных напитков и медикаментозных препаратов;
  • травмы плода.

Это основные факторы, влияющие на возможность развития патологии.

Симптомы, которые должны насторожить

Размер мальформации может быть разным: от мелкого до крупного. Наиболее крупные очаги способны вызывать у человека большие кровоизлияния и эпилептические припадки. Если же поражения являются мелкими, то симптоматика никак не проявляется и не дает о себе знать долгое время.

Самые часто встречающиеся симптомы этого заболевания:

  • частые приступы головной боли;
  • частичная или полная утрата зрения;
  • потеря чувствительности конечностей;
  • мышечная слабость;
  • частые судороги, возможна потеря сознания;
  • проблемы с речью;
  • вялость, общее недомогание, нетрудоспособность.

Варианты проявления заболевания

Врачи выделяют следующие группы болезни по клинической картине:

  • Торпидный характер течения характеризуется головными болями, частым кружением головы, тошнотой. Поскольку такие проявления относятся и ко многим другим заболеваниям, определить по ним проблемы с сосудами мозга невозможно. Зона поражения располагается в корковых участках головного мозга.
  • Геморрагический характер присущ 75% пациентам, страдающим этой патологией. Кровоизлияние может быть небольшим, и в таком случае выраженной симптоматики не будет. Однако если кровоизлияние окажется массовым, то под большим риском нарушения работы окажутся жизненно важные мозговые центры. Симптомами могут быть следующие признаки: нарушение речи и координации, ухудшение слуха и зрения. Худший вариант — смерть.
  • Неврологический характер протекает с повреждениями спинного мозга. Сосуды, расширяясь, сдавливают нервные корешки и окончания. В результате появляется боль в спине и области поясницы, а также онемения всех конечностей и понижение чувствительности кожного покрова.

Проявление заболевания у ребенка

Трудно определить такую болезнь у маленьких детей, ведь в раннем возрасте она протекает практически бессимптомно, однако существуют некоторые признаки, которые могут указывать на развитие мальформации у ребенка:

  • дефекты речи, падение интеллекта, нестабильная походка, частые судороги;
  • нарушение координации, бегающие глаза, снижение мышечного тонуса;
  • частичное нарушение зрения.

Диагностика

Сосудистая мальформация может быть диагностирована на осмотре у невропатолога. Он назначает несколько видов обследования и после выносит окончательный диагноз.

Для диагностики заболевания используются следующие методы:

  • Артериография — самый распространенный метод обследования. Такая процедура подразумевает собой введение специального инструмента в виде трубки, содержащего контрастное вещество, в бедренную артерию. Трубка проходит в кровеносные сосуды головного мозга. Химическое соединение, содержащееся в приборе, позволяет определить текущее состояние сосудов.
  • Метод компьютерной томографии часто используется совместно с артериографией, и в таком случае процедура называется ангиография. Диагностическая картина выявляется аналогичным способом: посредством рентгеновского излучения и химических соединений можно выявить состояние сосудов.
  • Когда речь идет об артериовенозной мальформации, магнитно-резонансная томография считается наиболее эффективной. Для диагностики используется не рентгеновское излучение, а магнитные частицы.

Лечение

Способ лечения зависит от места расположения патологии, ее типа, выраженности симптомов и индивидуальных особенностей пациента. Любой из методов направлен на то, чтобы добиться полной закупорки сосудов с целью недопущения кровоизлияния.

Если больной страдает частыми и сильными головными болями, то ему должны быть назначены обезболивающие.

Если пациента беспокоят непрекращающиеся судорожные приступы, то врачи подбирают соответствующую противосудорожную терапию во избежание отека мозга и гибели нервных клеток.

Есть случаи, когда пациенту достаточно обследоваться у невропатолога и принимать назначенные препараты, которые снижают риск разрыва сосудистого сплетения. Однако такой вариант возможен только при отсутствии выраженной симптоматики и жалоб больного.

Во всех остальных случаях врачи прибегают к хирургическим операциям. Патологические очаги удаляются, сосудистые стенки, где были неправильно сросшиеся сосуды, спаивают. Это делается для нормализации кровотока и кровоциркуляции мозга.

Всего существует 3 хирургических метода:

  1. Хирургическая резекция — один из самых эффективных видов оперативного вмешательства для избавления от мальформации. Такая нейрохирургическая процедура сложна и назначается преимущественно в ситуациях, когда патологическое сосудистое сплетение располагается неглубоко и имеет небольшие размеры.
  2. Эмболизация — процедура, проводящаяся перед хирургическим вмешательством, которая применяется при глубоком расположении аномальных сплетений сосудов и больших размерах патологии. При этом методе в сосуд вводится специальное вещество, которое блокирует кровоток.
  3. Радиохирургия разрушает поврежденные сосуды и полностью устраняет мальформацию. Операция не требует использование хирургического ножа, так как она заключается в облучении пациента протонами. Это позволяет исключить возможное инфицирование больного. Процедура применяется, если патология имеет маленькие размеры и находится на большой глубине.

Об осложнениях

Среди осложнений встречаются:

  • Разрыв артериальной и венозной мальформации, что приводит к кровотечению и нарушению кровообращения. Результатом становится увеличение нагрузки на сосудистые стенки, а это может привести к геморрагическому инсульту.
  • Из-за аномальных сплетений сосудов и нарушенного кровообращения может произойти нехватка кислорода в тканях мозга, а в результате этого происходит их постепенное отмирание. Это приведет к инфаркту мозга.
  • Если произойдет сильное сдавливание крупным сосудистым сплетением, то увеличивается возможность возникновения паралича.

Во избежание осложнения необходимо начать курс лечения от мальформации как можно быстрее.

Профилактика

Специалисты рекомендуют больным пользоваться всеми методами профилактики:

  • исключить сильные физические нагрузки, поднятие тяжестей;
  • избегать стресса, психического расстройства, депрессии;
  • постоянно контролировать артериальное давление: если оно повысится, то необходимо принять гипотензивный препарат;
  • питаться продуктами, которые содержат высокое количество натрия;
  • отказаться от курения и употребления спиртных напитков.

Прогноз

Прогноз при артериовенозной мальформации мозга зависит от локализации патологии, ее размеров и стадии, на которой она была выявлена.

Как жить с этим заболеванием?

Жить с этой патологией можно нормально, но если она будет вовремя диагностирована и осуществится соответствующее лечение.

Прогноз при АВМ головного мозга

Статистика показывает, что в более 50% случаев первым симптомом становится кровоизлияние, в результате чего 15% больных умирает, а 30% становится инвалидами.

На ранней стадии болезнь выявляется крайне редко, так как никакими другими симптомами не сопровождается.

Диагностика возможна только при прохождении профилактического обследования. Вероятность кровоизлияния велика даже при отсутствии жалоб у пациента. Возможность геморрагического инсульта повышается с каждым годом.

Прогноз при АВМ других органов

При артериовенозной мальформации других органов прогноз благоприятнее. Она может быть с успехом удалена при помощи хирургического вмешательства. Операции на других органах не несут такого риска, как хирургические вмешательства на мозге.

Мальформация сосудов головного мозга: причины, лечение и прогноз Ссылка на основную публикацию

Источник: https://mozgmozg.com/bolezni/malformatsiya-sosudov-mozga

Мальформация сосудов головного мозга – что это и как лечится

Мальформация это что означает

Последствиями патологии являются разрывы сосудистой стенки с кровоизлияниями, ишемия, аневризмы. Лечение только хирургическое, направленное на удаление, эмболизацию или облитерацию мальформации.

Что это такое

В норме вены с артериями соединяются обширной сетью мелких  капилляров. Функция последних – перенос питательных веществ из крови в ткани органов. Диффузия возможна за счет однослойного строения стенки капилляров.

При мальформации часть капиллярной сети заменяется более крупными извитыми сосудами. Чаще всего этот клубок представляет собой комбинацию вен с артериями – в этом случае речь идет об артериальновенозной мальформации сосудов головного мозга (сокращенно АВМ).

Иногда наблюдаются аномалии только одного типа.

Чем опасна данная патология? При небольшом размере конгломерата он может продолжительное время не проявлять себя, однако крупные образования очень опасны. Прежде всего риском разрыва, так как сосудистая стенка мальформации деформированная, истонченная.

Вероятность такого исхода составляет до 4% в год, при этом повторное кровоизлияние наступает в 2 раза чаще. Летальный исход в случае разрыва – 1 случай из десяти, а стойкая инвалидизация наступает в половине из них.

Если же помимо мальформации имеются аневризмы, смертность повышается.

Еще одно вероятное последствие – ишемия тканей мозга. Сброс крови напрямую из артерий в вены приводит к тому, что участки мозгового вещества, расположенные ниже по направлению тока крови, лишаются кислорода с питательными веществами. Результатом продолжительного «голодания» становятся дисфункция и отмирание тканей по типу ишемического инсульта.

Несмотря на то что заболевание достаточно редкое – 2 случая на 100 000 – из-за негативных последствий и высокой летальности ему уделяется особое внимание в неврологии.

Классификация

Сосудистая мальформация, находящаяся в головном мозге, может состоять только из вен, артерий либо быть комбинированной. Последний вариант – артериальновенозный – встречается чаще всего.

По типу строения церебральные АВМ подразделяются на:

  • Рацемозные (составляют ¾ от общего количества) – разветвленный сосудистый конгломерат.
  • Фистулезная – представляет собой массивный шунт между крупными сосудами.
  • Кавернозная – скопление тонкостенных полостей, внешне напоминающее ягоды шелковицы (диагностируется в 11% случаев АВМ).
  • Микромальформация – небольшое по размерам образование.

Среди изолированных выделяют венозную мальформацию, артериальную, телеангиоэктазию. Аномалии различают также по размеру. Диаметр малых не превышает 30 мм, средних – 60 мм, а крупные – это клубки больше 6 см.

Для диагностики и лечения имеет значение локализация дефекта: в легких случаях они расположены вне функционально значимых зон, к которым относятся мозговой ствол, височные и затылочные доли, таламус, сенсомоторная кора, речевая область, центр Брока.

Важен также характер дренирования, то есть наличие выхода в крупные вены.

Перечисленные параметры классификации важны для определения риска в случае операции. Каждый из них (локализация, тип дренирования, размер) оценивается по трехбалльной шкале, и в зависимости от суммы набранных баллов определяется операционный риск. Низкий – это 1, а пятерка означает повышенную техническую сложность вмешательства, высокую вероятность инвалидизации или летального исхода.

Причины

В большинстве случаев артериовенозная мальформация головного мозга – следствие нарушения формирования церебральной сосудистой сети во внутриутробном периоде. Генетический фактор не доказан, поэтому наследственность роли, предположительно, не играет.

Негативное влияние на развитие системы мозгового кровообращения у плода оказывают хронические заболевания будущей матери, внутриутробные инфекции, повышение радиационного фона.

Тератогенный эффект дают также прием некоторых препаратов, интоксикации, наличие у беременной вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение).

Частота кровоизлияний у детей с цереброваскулярной патологией данного типа невелика. Обычно заболевание впервые проявляется после достижения 20-летнего возраста.

По мере взросления пациента риск разрыва образования возрастает. Приобретенные мальформации встречаются очень редко, манифестируя к 50 годам.

Среди причин развития болезни выделяют атеросклеротические, склеротические изменения сосудистой стенки, а также черепно-мозговые травмы.

Симптомы

Симптоматика заболевания зависит от типа его протекания. Первый, геморрагический, наблюдается более чем в половине случаев (по статистике, до 70%). Он характерен для сосудистых мальформаций небольших размеров. Второй вариант клинических проявлений – торпидный – встречается при крупных и средних образованиях.

Геморрагическое течение патологии

Мелкие конгломераты, характерные для этого типа протекания, могут не проявляться годами. Часто первым признаком заболевания становится разрыв дефектной стенки сосуда с последующим кровоизлиянием.

Если артериовенозная аномалия дислоцируется в задней черепной ямке и имеет дренирующие вены, появляется такой клинический симптом, как артериальная гипертензия.

В случае разрыва развивается симптоматика геморрагического инсульта:

  • интенсивная головная боль;
  • тошнота с приступами рвоты;
  • парестезии, параличи, мышечная слабость;
  • спутанность и потеря сознания;
  • расстройства мозговой деятельности (координации, зрения, речи).

Перечисленные признаки свойственны субарахноидальному кровоизлиянию (кровотечение происходит между мозговыми оболочками). На его долю приходится почти половина от общего числа случаев.

В остальных кровь изливается непосредственно в мозг с образованием гематом различной локализации. Наиболее опасны из них внутрижелудочковые.

К общей симптоматике при внутримозговом кровоизлиянии присоединяются специфические симптомы, по которым можно определить пораженную область мозга.

Торпидное течение патологии

В отличие от геморрагического, о наличии сосудистой мальформации можно судить еще до ее разрыва. Крупные и средние по размеру аномалии проявляются регулярными кластерными головными болями. Приступы могут длиться на протяжении 3 часов, на их фоне нередко развивается судорожный синдром. Еще одним характерным признаком может стать неврологический дефицит, свойственный для опухолей мозга.

В этом случае развиваются общемозговые симптомы: диффузные головные боли распирающего характера, расстройства психики и зрения, рвота, эпиприступы. По характеру эпилептических припадков и предшествующей им ауры можно достаточно достоверно установить местоположение мальформации.

Когда она оказывает давление на близлежащие ткани и отдаленные структуры, к общемозговой симптоматике присоединяется очаговая.

В зависимости от локализации могут наблюдаться нарушения когнитивных функций, парезы лицевых нервов, параличи конечностей и другие неврологические расстройства.

АВМ вены Галена

Отдельный вид врожденной цереброваскулярной патологии у детей, характеризующийся комплексом дефектов развития большой мозговой вены, включая шунтирование. Встречается достаточно редко, однако в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Единственный вид лечения – нейрохирургическая операция в первый год жизни. Основные симптомы определяются сразу после рождения у половины младенцев с данным типом АВМ: сердечная недостаточность, гидроцефалия. В последующем наблюдается отставание в психическом и физическом развитии.

Как лечится мальформация

Лечение аномалии до ее разрыва сводится к исключению конгломерата из кровотока. Выполняется эта задача одним из трех методов: эмболизацией АВМ головного мозга, транскраниальным или радиохирургическим удалением. Методика подбирается с учетом всех операционных рисков, величины и локализации образования.

Операция проводится по показаниям также после разрыва, когда состояние пациента стабилизируется. На остром этапе возможно только удаление гематомы. Комбинированное вмешательство (экстракция сгустка и иссечение АВМ) показано при небольших размерах образования.

Хирургическое удаление

Выполняется транскраниально после трепанации черепа, если объем сосудистой мальформации не превышает 100 мл. Применяется при неглубоком залегании конгломерата вне функционально значимых областей мозга. В ходе операции приводящие сосуды перекрываются методом коагуляции, конгломерат выделяется, отводящие вены перевязываются, АВМ иссекается полностью.

Классическое удаление в большинстве случаев гарантирует полное выздоровление, однако требуется прием ноотропов с ангиопротекторами в восстановительном периоде. Обязательно систематическое наблюдение у врача, поскольку вероятны осложнения – инсульты.

Эмболизация АВМ

Менее травматичная методика лечения, направленная не на удаление, а на окклюзию цереброваскулярной аномалии. С помощью микрокатетера, введенного в разрез бедренной артерии, в мальформацию вводят специальный сополимер, склеивающий сосуды. Данный способ используется только в том случае, когда имеются приводящие сосуды, доступные для катетеризации.

Кроме того, эмболизация проводится в несколько этапов, а полной окклюзии удается добиться только у трети пациентов. Поэтому часто эта манипуляция проводится в качестве подготовительной перед хирургическим иссечением. Предварительное склеивание части сосудов уменьшает риск операционных кровотечений и осложнений в послеоперационном периоде.

Радиохирургический метод

Как и классическая хирургическая операция, позволяет полностью удалить аномалию (однако размер ее не должен превышать 3 см).

Этот способ используется, когда транскраниальный доступ к сосудистой мальформации мозга затруднен, а также нет возможности провести эмболизацию.

Операция представляет собой часовое облучение пораженной зоны узконаправленным излучением. После этого происходит постепенное склерозирование АВМ в течение нескольких лет.

Недостатком радиохирургического лечения является долго ожидание полного закрытия сосудов, поскольку сохраняется вероятность разрыва. Поэтому современные методики чаще всего состоят из разных типов операций. Например, сначала делается частичная эмболизация, а затем АВМ удаляется хирургически.

Последствия и прогнозы

Наиболее вероятный исход мальформации – это ее разрыв со всеми специфическими симптомами и последствиями геморрагического инсульта.

Степень инвалидизации, вероятность летального исхода зависят от объема и локализации кровоизлияния. Повторные разрывы повышают процент смертности.

Однако есть возможность дожить до преклонных лет без хирургического вмешательства, что наблюдается примерно в половине случаев АВМ.

Если появляются характерные мозговые симптомы в виде головных болей, эпиприступов, обращение к неврологу и начало лечения помогут избежать осложнений.

Каков процент выздоровления после операции? Радиохирургическое и классическое удаление – 85%, эмболизация – около 30%. В комбинации эти методики более эффективны и дают почти стопроцентный результат.

Из послеоперационных осложнений наиболее вероятным является инсульт.

Источник: https://neuromed.online/malformatsiya-sosudov/

Сосудистая мальформация: причины, симптомы, диагностика и методы лечения

Мальформация это что означает

Если в процессе эмбрионального развития нарушается формирование кровеносной системы, то образуется сосудистая мальформация. Это неправильное соединение вен и артерий, которое проявляет себя в пубертатном возрасте. Все начинается с головной боли, мигрени и судорог. В тяжелых случаях у детей наблюдаются эпилептические припадки.

Определение

Строение сосудов отличается на всем протяжении кровеносной системы. Некоторые из них толще, какие-то имеют мышечную стенку, у некоторых есть клапаны, но все они соединены между собой в определенной последовательности. Если по каким-то причинам установленная природой последовательность нарушается, то образуются конгломераты извитых сосудов, называемых мальформациями.

Как правило, это врожденная патология, причины которой неизвестны. Она встречается у девятнадцати из ста тысяч новорожденных каждый год.

Мальформации могут вызвать синдром обкрадывания, сдавливать ткани спинного и головного мозга, образовывать аневризмы и становиться причиной инсультов и кровоизлияний под мозговые оболочки.

Чаще всего осложнения случаются уже в зрелом возрасте, после сорока лет.

Мальформация Киари

Это сосудистая мальформация, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка. Заболевание описал в конце девятнадцатого века австрийский врач Ганс Киари, в честь которого и был назван феномен.

Он выделил несколько наиболее распространенных видов данной аномалии.

Из-за низкого расположения миндалины затрудняют отток жидкости из головного в спинной мозг, это создает повышенное внутричерепное давление и провоцирует развитие гидроцефалии.

Мальформация Киари первого типа описывает смещение миндалин мозжечка вниз и проталкивание их через большое затылочное отверстие. Такое расположение вызывает расширение канала спинного мозга, что клинически проявляет себя во время полового созревания.

Самыми частыми симптомами являются головная боль, шум в ушах, неустойчивость при ходьбе, диплопия, нарушение артикуляции, проблемы с глотанием, иногда рвота.

Для подростков характерно снижение болевой и температурной чувствительности в верхней половине тела и конечностях.

Мальформация Киари второго типа развивается, если увеличен размер затылочного отверстия. В таком случае миндалины мозжечка не опускаются, а выпадают в него. Это приводит к сдавлению спинного мозга и мозжечка соответственно. Одновременно с этим возможны симптомы застоя жидкости в головном мозге, пороки сердца, нарушения эмбриогенеза пищеварительного канала и мочеполовой системы.

Спинной мозг

Мальформация спинного мозга – это редкое заболевание, приводящее к прогрессирующей миелопатии. Артериовенозные мальформации предпочитают располагаться между листками твердой оболочки либо лежать на поверхности спинного мозга в грудном или поясничном отделах. Чаще патология встречается у взрослых мужчин.

Заболевание по симптоматике напоминает рассеянный склероз и может ввести невропатолога в заблуждение. Резкое ухудшение состояния наступает после разрыва сосудов и кровоизлияний в подпаутинное пространство.

У больных наблюдаются расстройства чувствительной и двигательной сферы, нарушения в работе тазовых органов.

Если присоединяется корковая симптоматика, то заболевание становится больше похоже на БАС (боковой амиотрофический склероз).

В случае если пациент предъявляет жалобы, характерные для двух разных неврологических расстройств, врач обязан заподозрить мальформацию сосудов и провести визуальный осмотр позвоночника.

Признаками наличия измененных сосудов будут липомы и участки повышенной пигментации. Такого человека следует отправить на магнитно-резонансную томографию или компьютерную миелографию.

Это позволит верифицировать диагноз.

Синкопальное состояние

Практически у всех людей с сосудистыми мальформациями, расположенными в головном мозге, рано или поздно появляются синкопе (то есть обмороки). Это связано с временным снижением объема мозгового кровообращения.

Во время синкопального состояния пациент бледный, покрыт холодным потом, руки и ноги у него холодные, пульс слабый, а дыхание поверхностное.

Приступ длится около двадцати секунд, и по его завершении больной ничего не помнит.

Каждый год появляется больше полумиллиона новых случаев синкопе, и только малая часть из них имеет четкую причинно-следственную связь.

Синкопальное состояние может быть вызвано чрезмерным раздражением каротидного синуса, невралгией тройничного или языкоглоточного нерва, недостаточностью регуляции вегетативной нервной системы, нарушениями сердечного ритма и, конечно же, сосудистыми мальформациями.

Аномальные артерии и вены обеспечивают шунтирование крови и ускорение ее кровотока. За счет этого мозг не получает достаточно питания, что проявляется нарушениями сознания.

Осложнения

Еще до того, как мальформация проявит себя клинически, у человека скрыто будут развиваться необратимые патоморфологические явления.

Это происходит из-за гипоксии участка мозговой ткани, ее дистрофии и отмирания.

В зависимости от расположения пораженной области, наблюдается характерная очаговая симптоматика (нарушения речи, походки, произвольных движений, интеллекта и т. п.), могут быть эпилептические приступы.

Тяжелые осложнения начинаются уже в зрелом возрасте. Аномальные сосуды имеют тонкую стенку и больше подвержены разрывам, поэтому у пациентов с мальформациями чаще встречаются ишемические инсульты. Большие конгломераты артерий и вен сдавливают ткани вокруг себя, вызывая гидроцефалию.

Наиболее опасным считается кровоизлияние в результате разрыва сразу нескольких сосудов. Это может как иметь летальные последствия, так и закончиться практически без последствий. Все зависит от количества излившейся крови.

Геморрагический инсульт имеет гораздо менее перспективный прогноз и может рецидивировать со временем.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.