Транзиторная иммунная недостаточность мкб код 10

Транзиторная иммунная недостаточность мкб код 10

Транзиторная иммунная недостаточность мкб код 10

Многие годы пытаетесь вылечить ГИПЕРТОНИЮ?

Глава Института лечения: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день…

Читать далее »

Аневризмой межпредсердной перегородки (МПП) – называют мешкообразное выпячивание перегородки между правым и левым предсердием.  Обычно она возникает в том месте, где перегородка наиболее истончена, ввиду одной особенности.

Дело в том, что во время внутриутробного развития в межпредсердной перегородке имеется отверстие (овальное окно) которое должно закрыться после рождения. В большинстве случаев так и происходит, но у некоторых людей после закрытия в этом месте образуется «тонкое место», которое под давлением крови начинает растягиваться и образуется выпячивание — аневризма.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения ГИПЕРТОНИИ наши читатели успешно используют Норматен. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Об аневризме МПП врачам известно давно, но до сих пор не было проведено достаточно крупных исследований, которые позволили бы всем специалистам прийти к однозначному мнению по ряду важнейших вопросов, в том числе и тех, которые нередко задают пациенты с этой аномалией или их родственники.

В каком случае говорят об аневризме

Считается, что достоверно об аневризме можно говорить в тех случаях, когда по данным УЗИ сердца выпячивание превышает 10 мм. Но эта норма условная, так выпячивание и 9 мм, и 7 мм, и даже 5 мм тоже можно назвать аневризмой.

Есть ли какие-то особенные жалобы у пациентов с данной патологией?

Специфических жалоб, по которым можно было бы заподозрить аневризму МПП, нет.

Как диагностируется аневризма МПП?

Основной метод диагностики – это обычное УЗИ сердца с доплерографией. При необходимости могут понадобиться уточняющие обследования: чреспищеводное УЗИ, томография или катетеризация сердца. Но дообследование обычно проводят в тех случаях, когда кроме аневризмы имеются подозрения на дефект в аневризме и рядом с ней, или при наличии другой, сопутствующей, аномалии сердца и крупных сосудов.

Мешает ли аневризма МПП работе сердца?

В этом вопросе мнения сходятся: в подавляющем большинстве случаев сама по себе аневризма  МПП не нарушает работу сердца, то есть не снижает его насосную функцию.

Чем опасна аневризма?

Все пациенты боятся разрыва аневризмы и понимают под этим чуть ли не разрыв сердца, но это не так. Давление в предсердиях не настолько высокое чтобы вызвать разрыв аневризмы.

Но даже если это случится, то никаких молниеносных последствий это не повлечет – просто сформируется дефект, с которым люди могут жить десятилетиями без каких-либо серьезных последствий.

  Так что эти страхи можно отложить, но, к сожалению, есть другая проблема – риск нарушения мозгового кровообращения или инсульта.

Существует  ряд статистических данных, которые говорят о том, что у пациентов с наличием  аневризмы имеется потенциальный риск образования в этой аневризме тромбов, которые, оторвавшись, потенциально могут вызвать инсульт.  Оторвавшиеся тромбы называются эмболы.

Это утверждение базируется на статистических данных о том, что аневризма МПП достаточно часто встречается у пациентов, перенесших эмболический инсульт («оторвавшийся тромб»). Тем не менее, возможно, аневризма сама по себе и не причем.

Возможно, виной всего этого является дефект МПП или другие сопутствующие аномалии, который нередко сосуществуют с аневризмой. Этот вопрос пока открыт, слишком мало пациентов находилось под наблюдением, чтобы ответить однозначно.

 Однако, можно сказать, что аневризмы МПП размерами менее 1 см не повышают риск инсульта столь значимо.

Для тех, кому интересно знать больше, привожу точные данные исследований.

Данные клиники Мейо (США). Инсульт или ТИА (Транзиторная Ишемическая Атака  -временное и обратимое нарушение кровоснабжения головного мозга) наблюдались при аневризме МПП у 20 % больных. Но у 75 % больных из этой группы были выявлены другие сопутствующие аномалии развития сосудов и сердца.

От автора: то есть если отбросить еще эти 75%, то риск снижается до 5%. При этом совсем не факт, что среди этих 5% нет таких пациентов, у которых сопутствующие аномалии просто не были  диагностированы или была другая причина для эмболии.

Данные из статьи Belkin RN, Kisslo J. Hurwitz BJ. Под наблюдением была группа из 36 пациентов имеющих аневризму МПП. У 28 % из них были зарегистрированы эпизоды нарушения мозгового кровообращения.

При этом у 90 % при обследовании был выявлен еще и дефект в перегородке с патологическим сбросом крови (от авт.

  из правого предсердия в левое), который мог стать причиной так называемой парадоксальной эмболии.

От автора: парадоксальной эмболией называют случаи, когда, к примеру, тромб (эмбол) из вен нижних конечностей отрывается и попадает в одну из артерий головного мозга. Этого не может произойти у пациентов, не имеющих дефектов в сердце. Такие тромбы обычно попадают в артерии легких и не проходят в левые отделы сердца, то есть не могут попасть в аорту, а оттуда в артерии головы.

Кроме того выходит, что и в этом исследовании, если выбрать только пациентов просто с одной аневризмой МПП, риск снижется до 2,8%. Это не говоря о том, что данное исследование проводилось в далеком 1987 году.

Сводные данные (ряд европейских клиник). Из 78 больных с аневризмой МПП у 40 % ранее отмечались эпизоды эмболии, но только около 10 % из них аневризма была единственным возможным источником тромбов.

От автора: то есть и здесь риск нарушения кровообращения головного мозга наблюдался лишь у 4%.

Опять же повторяюсь, что связь инсультов с аневризмой — это только предположение, так как есть еще ряд причин эмболии, которые могли отсутствовать на момент обследования или просто пропущены.  То есть приведенные в исследованиях проценты могут оказаться на порядок ниже. И в итоге они могут стать вполне сопоставимы со средним суммарным риском возникновения инсульта и ТИА в популяции – 0,3%.

Однако, есть мнение экспертов о том, что повышение рисков эмболий значительно повышается, если аневризма превышает размер 10 мм – это факт.

Лечение аневризмы

Лечения аневризмы размером до 10 мм, как правило, не требуется.

При больших размерах или при перенесенных ранее эмболиях, очевидно, требуется назначение средств для «разжижения крови». Но если для пациентов с уже случившимся инсультом или транзиторной ишемической атакой имеются рекомендации,  проверенные на сотнях тысячах пациентов, то для бессимптомной аневризмы более 1 см – таких схем нет и, вероятно, не будет еще долго.

Можно предположить, что для этой группы пациентов будет выгодно использовать в качестве профилактики обычный аспирин или другой антиагрегант. Но такие рекомендации мне не встречались, так что это остается на усмотрение лечащего врача, тем более, если речь идет о детях (которым аспирин вообще противопоказан).

Что касается хирургического лечения, то оно будет показано только в тех случаях, если имеется большая аневризма, нарушающая работу сердца, или одновременно с аневризмой формируется значимый дефект в межпредсердной перегородке.

  1. Аневризма мпп со сбросом в центральной части 5,5 см
  2. Игра на ударных инструментах и аневризма
  3. Лечение дефекта межжелудочковой перегородки и его прогноз
  4. Дефект межжелудочковой перегородки 2.2 мм — необходима ли операция?
  5. Дефект межжелудочковой перегородки — нужна ли операция?
  6. Дефект межпредсердной перегородки
  7. Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Источник: https://serdce.gipertoniya-simptomy.ru/narodnye-sredstva/tranzitornaya-immunnaya-nedostatochnost-mkb-kod-10/

Первичные иммунодефициты у детей (с преимущественной недостаточностью антител)

Транзиторная иммунная недостаточность мкб код 10
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:·               общий анализ крови с развернутой лейкоформулой;·               общий анализ мочи;·               биохимический анализ крови: (определение аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, общего белка, общего и прямого билирубина, мочевины, креатинина, глюкозы в сыворотке крови) 

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

·               иммуноглобулины А,М,G.·               анализ крови на ВИЧ ИФА методом;·               определение группы крови и резус фактора;·               мазки из очагов инфекции;·               диагностическая флюорография органов грудной клетки (с 12 лет)/обзорная рентгенография грудной клетки. 

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

 Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:·                   определение основных клеточных субпопуляций лимфоцитов методом проточной цитофлуориметрии, (СД3+, СД4+, СД8+, СД16+/56+, СД19+, СД20+, СД3+HLADR, CD3-HLADR), для выявления абсолютного и относительного дефицита Т и В- лимфоцитов;  

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:

·                   определение АНА,  РФ, ANCA; С3, С4 белки комплемента для диагностики аутоиммунных осложнений.·                   исследование титра антител к соответствующим антигенам группы крови (изогемагглютининам);·                   серологическое исследование крови для выявления поствакцинальных (столбняк, дифтерия) антител для выявления их резкого снижения или полного отсутствия;·                   для определения функциональной активности лимфоцитов – определение пролиферативной активности Т-лимфоцитов под действием митогенов (фитогемагглютинины) или  бактериальных антигенов –  их резкое снижение или отсутствие. 

Определение фагоцитарной активности лейкоцитов с целью дифференциальной диагностики с другими формами ПИД:

·               относительное и абсолютное определение количество нейтрофилов и моноцитов;·               определение фагоцитоза, фагоцитарной активности.·               гнетическое исследование всех форм ПИД для выявления мутации (с целью подтверждения диагноза) одного или более генов.·               исследование миелограммы при наличии длительной цитопении, анемии, тромбоцитопении неясного генеза, для выявления блока созревания клеток крови, ретикулярного дизгенеза. ·               гистологическое исследование лимфатических узлов – для выявления их дисплазии и герминантных центров (не развиты или отсутствуют),  инфильтрацией аномальными клетками, схожими с клетками Лангерганса, Т-лимфоцитами и эритроцитами.·               культуральные исследования различных локусов и различного биологического материала на выявление возбудителя и оценки его чувствительности к антибиотикам;·               исследование биологического материала различных локусов на наличие патогенных инфекционных микроорганизмов методом полимеразной цепной реакции (ПЦР);·               исследование гемокультуры при стойком, длительном повышении температуры тела. 

Диагностические критерии постановки диагноза**:

 Жалобы и анамнез.

Жалобы: на гнойное отделяемое из наружного слухового прохода, появление налета на слизистой полости рта,  снижение аппетита, рвота, частый жидкий стул, длительный кашель, длительное повышение температуры.

Разнообразие жалоб продиктовано многообразием клинических проявлений осложнений ПИДа.

Анамнез:

·               отставание ребенка в возрасте до 1 года в весе и росте;·               поствакцинальные осложнения (БЦЖит диссеминированный, полиомиелит паралитический и др.);·               перенесенные не менее 2 раз глубокие инфекции, такие как: менингит (воспаление оболочек мозга), остеомиелит (воспаление в костях), целлюлит (воспаление подкожной клетчатки), сепсис (системное воспаление, возникающее при попадании инфекции в кровь).·               частые гнойные отиты (воспаление внутри уха) — не менее 3-4 раз в течение одного года.·               упорная молочница  у детей старше года и грибковые поражения кожи;·               гнойное воспаление придаточных пазух носа (полостей в костях лицевого черепа)  2 и более раз в течение года;·               рецидивирующие гнойные поражения кожи;·               рецидивирующие типичные бактериальные инфекции дыхательных путей, протекающие в тяжелой  форме, с   необходимостью использования множественных курсов антибиотиков (до 2 месяцев и дольше).·               оппортунистические инфекции (вызываемые Pneumocystic carini), вирусами герпес группы, грибами.·               персистирующие  вирусные инфекции, чаще, чем ожидается для возраста пациента:а) для детей дошкольного возраста  – 9 раз и более,б) для детей школьного возраста – 5 -6 раз в год и более;в) подростки – 3 – 4 раза в год.·               рецидивирующие (повторные) диареи;·               наличие атаксии и телеангиэктазии;·               увеличенные лимфатические узлы и селезенка.·               атопический дерматит, распространенный, тяжелое непрерывно рецидивирующее течение;·               наличие в семье больных ПИД;·               наличие в семейном анамнезе смерти ребенка раннего возраста с клиникой инфекционного процесса;·               изменения в крови, такие как: снижение количества тромбоцитов (клетки крови, которые участвуют в остановке кровотечения) – тромбоцитопения, снижение количества эритроцитов (клетки крови, которые переносят кислород) — анемия, сопровождающиеся геморрагическим синдромом (кровотечение из пупочной ранки, мелена, петехии на коже и слизистых, экхимозы, гематурия, упорные носовые кровотечения). 

Физикальное обследование:

Данные объективного осмотра:
·               кожа и подкожные ткани: повреждения структуры волос/зубов, экзема, эритродермия новорожденных, альбинизм (частичный), бледная кожа, недержание пигмента, дистрофия ногтей, широкие кондиломы/моллюски, врожденная алопеция, витилиго, петехии (раннее развитие/хронические), натечник, телеангиэктазия, отсутствие потоотделения;
·               полость рта: гингивостоматит (тяжелая форма), периодонтит, афты (рецидивирующие), гигантские язвы в полости рта, молочница, скученность зубов, конические резцы, гипоплазия эмали, стойкие молочные зубы;
·               в области глаза: поражения сетчатки, телеангиэктазия;
·               оценка параметров физического развития: снижение веса, задержка роста, непропорциональный рост и роста.
Неврологические признаки:·               атаксия;·               микроцефалия;·               макроцефалия.

Пальпация:

·               отсутствие лимфатических узлов: шейных, подмышечных, паховых  и миндалин зева.  ·               лимфаденопатия (чрезмерная);·               аспления, органомегалия (печень, селезенка). 

 Лабораторные исследования:

Общий анализ крови развернутый, позволяет выявить анемию, тромбоцитопению, лейкопению, гиперэозинофилию, гранулоцитопению или нейтрофилез, лимфопению:·               обнаружение телец Хауэлла-Жолли (мелкие круглые фиолетово-красные включения размером 1 – 2 мкм, встречаются по 1 (реже по 2 – 3) в одном эритроците. Представляют собой остаток ядра);·               выявление гигантских гранул в фагоцитах или отсутствие гранул;·               выявление лимфоцитов с базофильной цитоплазмой;

Биохимический анализ крови: 

·                   общий белок и белковые фракции – значительное снижение γ- фракции глобулинов на электрофореграмме общего белка, свидетельствует о нарушении синтеза иммуноглобулинов·                   определение уровня кальция в крови, его снижение характеризует гипофункцию паращитовидных желез и является условием для развития тетании. ·                   определение триглицеридов, для выявления гиперлипидемии, свойственное болезням иммунной регуляции (семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз);·                   определение ферритина для дифференциальной диагностики с гемофагоцитарным синдромом.·                   определение белков воспалительных реакций: СРБ – характерен низкий уровень СРБ и других воспалительных параметров при инфекционном процессе при ПИД·                   количественное определение иммуноглобулинов А, М, G для выявления снижения (гипо- гаммаглобулинемия) или полного отсутствия (агаммаглобулинемия).·                   определение в сыворотке крови  иммуноглобулинов классов E (Ig Е) с целью выявления его значительного повышения. 

Иммунологическое исследование крови:

Таблица 1 – иммунологические и генетические лабораторные показатели для верификации формы ПИД
  
Примечание: Молекулярно-генетическое исследование. Проводится при подозрении на конкретный иммунодефицит. В клетках крови пациента определяется наличие/отсутствие определенного генетического дефекта. Только после обнаружения такого дефекта диагноз первичного иммунодефицита считается подтвержденным 

Инструментальные исследования (проводятся по показаниям с целью выявления осложнений первичных иммунодефицитов, для обоснования  проведения противовоспалительной терапии и осмотра узкими специалистами):

·               рентгенография грудной клетки в двух проекциях: по результатам данного обследования можно выявить увеличение грудных лимфатических узлов, обнаружить пневмонию или абсцесс,  исключить  опухоль,  определить  размеры вилочковой железы (аплазия/гипоплазия тимуса). 

  Консультации специалистов: все консультации узких специалистов проводятся по показаниям с учетом осложнений при ПИД.

·               консультация окулиста – при наличии гнойного отделяемого из глаз, для выявления телеангиэктазии;·               консультация пульмонолога – при наличии хронического продуктивного кашля, симптомов затрудненного дыхания, стойких физикальных изменений в легких (постоянные хрипы или ослабление дыхания), кровохарканье.·               консультация отоларинголога при наличии рецидивирующих отитов,  повторяющихся синуситов и выявления снижения слуха,·               консультация кардиолога – при наличии нарушений ритма сердца (стойкая тахикардия, брадиаритмия, аритмия), при уточнении генеза суставной патологии.·               консультация инфекциониста – при длительной гмпертермии, менингеальной симптоматики.

·               консультация гастроэнтеролога –  при наличии повторяющихся болей в животе, диспепсических явлений, нарушения стула,  упорной диареи, желудочно-кишечных кровотечений.

·               консультация невропатолог – при наличии отеков, задержки мочи, изменениях в анализах мочи. 

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BF%D0%B5%D1%80%D0%B2%D0%B8%D1%87%D0%BD%D1%8B%D0%B5-%D0%B8%D0%BC%D0%BC%D1%83%D0%BD%D0%BE%D0%B4%D0%B5%D1%84%D0%B8%D1%86%D0%B8%D1%82%D1%8B-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9-%D1%81-%D0%BF%D1%80%D0%B5%D0%B8%D0%BC%D1%83%D1%89%D0%B5%D1%81%D1%82%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B9-%D0%BD%D0%B5%D0%B4%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B0%D1%82%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C%D1%8E-%D0%B0%D0%BD%D1%82%D0%B8%D1%82%D0%B5%D0%BB/14282

Вторичные иммунодефицитные состояния :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Транзиторная иммунная недостаточность мкб код 10

  1. Описание
  2. Симптомы
  3. Лечение
  4. Основные медицинские услуги
  5. Клиники для лечения

 Вторичные иммунодефицитные состояния.

 Вторичные иммунодефицитные состояния (ВИДС) встречаются во врачебной практике достаточно часто. Пациенты с ВИДС, как правило, обращаются не только к иммунологам, но и врачам различных медицинских специальностей.

 Частые обострения хронических инфекционно-воспалительных процессов различной этиологии и локализации (частые острые респираторные вирусные инфекции, наличие смешанной латентной бактериально-вирусной инфекции — хеликобактериоза, Эпштейна–Барр-вирусной, герпетической, цитомегаловирусной инфекции, частые обострения хронического тонзиллита с обильным ростом в зеве патогенной флоры).  Синдром хронической усталости, астеноневротический синдром.  Длительный субфебрилитет.  Лимфоаденопатия.  Миалгии, артралгии без признаков системного воспалительного процесса (ревматоидный фактор, антистрептолизин О, С-реактивный белок).  Невысокая эффективность стандартной терапии при инфекционно-воспалительных процессах.  Иммунологические показатели при ВИДС:  При ВИДС имеются изменения в основных звеньях иммунитета: клеточном, гуморальном, фагоцитарном.  В общем анализе крови может выявляться стойкий лейкоцитоз или лейкопения, повышенная СОЭ, часто обнаруживается относительный лимфоцитоз (в основном это указание на наличие вирусной или внутриклеточной инфекции). Может меняться содержание популяций и субпопуляций лимфоцитов, меняется фагоцитарная активность нейтрофилов и/или моноцитов. У большинства пациентов с ВИДС снижена продукция интерферонов альфа (оказывают противовирусное действие) и гамма. Также меняются показатели гуморального звена иммунитета (иммуноглобулинов A, G и E). Очень часто выявляются значительно повышенные уровни специфическихиммуноглобулинов G и A к бактериальным и вирусным антигенам.

 Лейкоцитоз. Лимфоцитоз. Лимфоцитопения. Ломота в мышцах.

 Иммунотерапия, как правило, назначается с учетом нарушенного звена иммунитета, наличия бактериального или вирусного процесса. Так, при изменениях Т-клеточного звена иммунитета применяют препараты Имунофан, Тактивин, интерфероны и При бактериальных инфекциях — антибактериальная терапия оказывает хороший клинический эффект в сочетании с применением Полиоксидония, иммуноглобулинов, Ликопида, Галавита. При вирусных инфекциях — противовирусные препараты (Валтрекс, Ацикловир, Изопринозин, Панавир) сочетаются с использованием интерферонов, индукторов интерферонов, иммуноглобулинов, Аллокина-альфа, препаратов глицирризиновой кислоты и.  Учитывая, что в ряде случаев может иметь место только клиническая симптоматика без изменений в иммунограмме и наоборот, врачи-консультанты нашей интернет-аптеки считают, что основной упор в коррекции ВИДС следует делать на новых подходах к терапии.  Новое направление в иммунологии – оценка аутоиммунитета. Особенностью комплексной оценки аутоиммунитета («иммунная карта» пациента может включать 12, 16 или 24 показателя) является не только измерение «абсолютного уровня» аутоантител в сыворотке, но и оценка их содержания относительно «среднего уровня» аутоантител у пациента.  «Средний уровень» аутоантител может быть:  Нормальным;  Высоким (поликлональная активация аутоиммунного звена иммунитета);  Низким (поликлональная супрессия аутоиммунного звена).  Примечание. «Средний уровень» аутоантител определяется отношением суммы значений показателей к их числу. Далее «средний уровень» аутоантител у пациента сравнивается с нормативными значениями, полученными в группе здоровых лиц. Обнаружено, что у 90% пациентов с клиническими проявлениями ВИДС имеются нарушения со стороны аутоиммунитета. Но на фоне проводимой комплексной терапии отмечается стойкая ремиссия хронических воспалительных, инфекционных процессов, сопровождающих ВИДС.  Лечение пациентов с ВИДС:  На первом этапе проводится диагностика и лечение хронических бактериально-вирусных инфекций. По показаниям назначается антибактериальная терапия с учетом чувствительности к антибиотикам (чаще всего используют цефалоспорины и фторхинолоны). В комплексное лечение включается иммунотерапия. В сочетании с антибиотиками эффективно применение Полиоксидония внутримышечно (в дозе 6 мг/сут через день — 5 инъекций) или в свечах ректально (1 свеча 6 мг ежедневно — 10 свечей на курс лечения). При сохранении симптомов заболевания проводятся повторные курсы антибиотиков. После окончания курса антибактериальной терапии или при ранее многократном применении антибиотиков показано использование бактериофагов (они назначаются с учетом чувствительности, курсом по 10 дней ежемесячно в течение 2–3 месяцев).  На следующем этапе проводится диагностика внутриклеточной инфекции (определяется уровень иммуноглобулинов G и А к M. Pneumoniae и C. Pneumoniae), при обнаружении высоких титров антител к данным патогенам и наличии клинических признаков заболевания, например, длительного кашля, проводится лечение препаратами из группы макролидов, через 7 дней можно продолжить курс терапии с применением препаратов тетрациклинового ряда — доксициклин. При осложненных формах течения хламидиоза, микоплазмоза — фторхинолоны 10–14 дней.  В последующем осуществляется диагностика наличия или отсутствия активного вирусного процесса. При выявлении признаков активного вирусного процесса назначается курс противовирусной терапии. При частом рецидивировании герпес-вирусной инфекции может быть назначен курс Валтрекса, далее проводится реабилитационная противовирусная терапия – Глицирам длительно (в течение 1–2 месяцев). Одновременно с приемом противовирусных препаратов эффективно назначение интерферонов в виде ректальных свечей — Виферон (в зависимости от тяжести процесса 1 000 000 МЕ или 3 000 000 МЕ по 1 супп. 2 раза в сутки).  Необходимо помнить, что лейкопения в периферической крови, а также депрессивный синдром у пациентов является противопоказанием к назначению больших доз препаратов интерферона-альфа (Виферон, Генферон, Герпферон и ). При активном вирусном процессе с осторожностью применяют интерфероны, Имунофан, Тактивин и.

 Второй этап лечения — это нормализация функции (и иммунитета) кишечника, так как известно, что более 70% иммунокомпетентных клеток находится в кишечнике.

С этой целью используют элиминационную диету, применение энтеросептиков и пробиотиков.

Важно восстановить нормальное функционирование всех органов желудочно-кишечного тракта – коррекция дискинезии желчевыводящих путей, применение гепатопротекторов (Гепатосан, Фосфоглив, Эссенциале форте, Гептрал, препараты Расторопши ).

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=31773

Первичный иммунодефицит у детей. Клинические рекомендации

Транзиторная иммунная недостаточность мкб код 10

  • Первичный иммунодефицит

  • Синдрм Оменн

  • Гены RAG1\RAG2

  • Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность

  • Олигоклональная пролиферация лимфоцитов

  • Пневмоцистная пневмония

  • Материнский химеризм

  • Пренатальная диагностика

  • Трансплантация гематопоэтических стволовых клеток

  • Внутривенный иммуноглобулин

АЛТ — аланинаминотрансфераза

AР — аутосомно-рецессивный тип наследования

АСТ — аспартатаминотрансфераза

АТГ — антитимоцитарный глобулин

АХЗ — анемии хронических заболеваний

БЦЖ — бацилла Кальметта–Герена

ВВИГ — внутривенные иммуноглобулины

ГКС — глюкокортикостероиды

ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖКТ — желудочно-кишечный тракт

КТ — компьютерная томография

ЛПУ — лечебно-профилактическое учреждение

МЗ — Министерство здравоохранения

МКБ-10 — Международная классификация болезней 10-го пересмотра

МРТ —магнитно-резонансная томография

ПЦР — полимеразная цепная реакция

СО – синдром Оменн

РКИ — рандомизированные контролируемые исследования

РНК — рибонуклеиновая кислота

РТПХ — реакция «трансплантат против хозяина»

РФ — Российская Федерация

ТГСК — трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

ТКИН — тяжелая комбинированная иммунная недостаточность

УЗИ — ультразвуковое исследование

ФНКЦ ДГОИ — Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии

ЦНС — центральная нервная система

ЭКГ — электрокардиография

CD — cluster of differentiation – кластер дифференцировки

CРБ — C-реактивный белок

EBV- Epstein-Barre visrus- вирус Эпштейн-Барр

GPPs — good practice points

HLA – human leukocyte antigens – антигены гистосовместимости человек

IL — интерлейкин

RAG1\2 – Recombination Activating Gene 1 –ген, активирующий рекомбинацию 1

Термины и определения

Внутривенные иммуноглобулины – препараты, содержащие преимущественно нормальный человеческий IgG. Изготовляются из пулированной плазмы тысяч здоровых доноров, с применением специальных методов очистки и вирусинактивации.

Полимеразная цепная реакция — метод молекулярной биологии, позволяющий амплифицировать (размножить) определённый участок ДНК

Реакция трансплантант против хозяина – заболевание, возникающее при приживлении алллогенных лимфоцитов и их иммуноопосредованной «атаке» на органы хозяина (кожа, печень, кишечник, др). Состояние наиболее характерно для аллогенной ТГСК, однако также встречается у больных с ТКИН при приживлении материнских или трансфузированных с эритроцитарной массой лимфоцитов.

Секвенирование ДНК — определение ее нуклеотидной последовательности. В результате секвенирования получают описание первичной структуры линейной ДНК в виде последовательности нуклеотидов в текстовом виде.

Трансплантация гематопоэтических стволовых клеток – метод лечения некоторых наследственных и приобретенных гематологических, онкологических и иммунных заболеваний, основанный на замене собственного, патологического кроветворения больного на нормальное кроветворение донора.

Аутосомно-рецессивный тип наследования – наследование мутации генов, когда для проявления болезни мутация гена, локализованного в аутосоме, должна быть унаследована от обоих родителей.

Мутация проявляется только в гомозиготном состоянии, то есть тогда, когда обе копии гена, расположенные на гомологичных аутосомах, являются повреждёнными.

Если мутация находится в гетерозиготном состоянии, и мутантному аллелю сопутствует нормальный функциональный аллель, то аутосомно-рецессивная мутация не проявляется (носительство).

TREC – кольцевые фрагменты ДНК, образующиеся при развитии Т лимфоцитов в тимусе, в частности, в процессе формирования Т клеточного рецептора. Их концентрация в крови отражает эффективность тимопоэза. Используется для скрининга Т клеточных иммунодефицитов.

1.1 Определение

Синдром Оменн (СО) – наиболее тяжелый вариант первичного иммунодефицита – тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) — характеризующийся олигоклональной пролиферацией аутореактивных Т лимфоцитов, что ведет, помимо характерных для всех ТКИН крайне тяжелых инфекций вирусной, бактериальной и оппортунистической природы, к иммунному поражению органов (кожи, печени, кишечника др) и, в отсутствие патогенетической терапии, смерти в первые два года жизни [1-3]. 

1.2 Этиология и патогенез

СО чаще всего вызван мутациями в генах RAG1 и RAG2, есть сообщения о редких случаях синдрома Оменн, вызванного мутацией в генах IL7R?, DCLRE1C-Artemis и др.

Все эти гены ответственны за созревание и функцию в первую очередь Т лимфоцитов, а также В лимфоцитов [3,4].

Так, гены активации рекомбинации RAG1\2 необходимы для формирования антиген-распознающих Т и В клеточного рецепторов, без которых созревание этих клеток невозможно.

Как известно, Т лимфоциты являются основными эффекторными и регуляторными клетками специфического иммунитета.

В их отсутствие (как при традиционных ТКИН) страдают функции противомикробного, противовирусного иммунитета, нарушается формирование аутотолерантности.

В случае синдрома Оменн отмечается олигоклональная пролиферация небольшого числа прошедших этот блок лимфоцитов, которые как правило имеют аутореативную направленность, инфильтрируют и поражают органы, в первую очередь кожу, кишечник, печень и др.

Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно.

1.3 Эпидемиология

Частота рождения пациентов с СО составляет 1:1 000 000 новорожденных, лица мужского и женского пола поражаются одинаково [5,6]

1.4 Кодирование по МКБ-10

Комбинированные иммунодефициты (D81):

D81.1 – Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток.

1.5 Классификация

Классификации СО не существует. По данным классификации ПИДС 2015 г, утвержденной Международным союзом иммунологических обществ (IUIS), СО относится к Т-В- ТКИН [7,8].

2.1 Жалобы и анамнез

Родители больного как правило предъявляют жалобы на появившееся с первых месяцев, иногда даже с рождения, эритематозно-сквамозное поражение кожи, а также жидкий стул, плохую прибавку в весе, трудно поддающиеся лечению пеленочный дерматит и молочница во рту. Иногда родители сообщают об одной или нескольких перенесенной тяжелых инфекциях (пневмония, сепсис), но нередко первая же респираторная инфекция протекает настолько тяжело, что наводит на мысль об иммунологической недостаточности [1-6].

При сборе семейного анамнеза надо выяснить степень родства родителей (близкородственный брак, семьи из одного региона), так как близкородственный брак увеличивает вероятность развития аутосомно-рецессивно наследуемого СО. Семейный анамнез ТКИН как правило отсутствует.

При опросе родителей следует уточнить особенности физического развития ребенка, прибавку в весе, особенности поражения кожи, сроки возникновения, частоту и тяжесть проявления инфекционных заболеваний (диареи, грибковых поражений кожи и слизистых, пневмонии и инфекций других локализаций). Также необходимо узнавать, проводилась ли вакцинация БЦЖ в роддоме, отмечались ли изменения в месте вакцинации БЦЖ и регионарных лимфоузлах через 3-4 мес после вакцинации [9].

2.2 Физикальное обследование

Пациенты с СО могут отставать в массе с первых месяцев жизни. У них нередко отмечаются «немотивированные» субфебрилитеты и лихорадка без явного на момент обращения очага инфекции. Однако нередко бывает и обратная ситуация — отсутствие температурной реакции на тяжелую, генерализованную инфекцию.

При осмотре в первую очередь обращает на себя внимание эритематозное поражение кожи, как правило сопровождающееся пластинчатым шелушением, инфицированием и мокнутием, что является патогномоничным признаком СО.

Эритродермия может сочетаться с полиморфной сыпью, как проявлением реакции трансплантат против хозяина за счет материнского химеризма [10]. Кроме того, может иметь место кандидозного поражения кожи и слизистых, наличия мацерации перианальной области (вследствие хронической диареи).

Необходимо осмотреть левое плечо в месте вакцинации БЦЖ для исключения локального БЦЖита и остальные кожные покровы на предмет инфильтративных полиморфных элементов (генерализованный БЦЖит) [9].

Для СО характерно увеличение лимфоузлов всех групп. Помимо этого, в случае БЦЖита может отмечаться особое увеличение подмышечных лимфоузлов слева.

Пневмонии при СО нередко имеют этиологию P.carinii. Как известно, такие пневмонии сопровождаются прогрессирующей дыхательной недостаточностью с тахипноэ, снижением сатурации кислородом, обилием крепитирующих хрипов.

Для СО характерно увеличение печени, реже – спленомегалия [5].

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется общий анализ крови [11-13].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/pervichnyj-immunodefitsit-u-detej_14177/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.