Врожденные пороки сердца без шунта

14Д. Врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы. 1) частота, этиология и патогенез, 2) причины смерти, 3) впс с лево-правым шунтом, 4) впс с право-левым шунтом, 5) впс без шунта

Врожденные пороки сердца без шунта

1)ВПР ССС занимают второе место послепороков ЦНС (0,2-1,8%).

Этиология:

а)генные мутации и хромосомные абберации

б)воздействие повреждающих агентов наэмбрион в период 3-11 неделя внутриутробногоразвития

Патогенез:различные виды ВПР ССС зависят отискажений этапов морфогенеза сердца{дефекты первоначально парных закладоксердца, неправильные изгибы первичнойсердечной трубки, задержка развитияили неправильное расположение перегородоксердца}

2)Причины смерти:

  • гипоксия при особо тяжелых формах пороков (смерть в первые дни жизни)
  • развитие сердечной недостаточности (смерть в более поздние сроки)

3)ВПС с лево-правым шунтом (белыйпорок – отсутствие гипоксии, направлениетока слева направо):

а)открытый артериальный (боталлов) проток– незаращение короткого артериальногоствола между бифуркацией легочногоствола и дугой аорты после рождения;сопровождается вначале диастолическойперегрузкой левого сердца с дилатациейи гипертрофией его полостей, затемсистолической перегрузкой правогожелудочка с его гипертрофией.

б)дефекты межпредсердной перегородки

1)дефект первичной межпредсерднойперегородки (ДМПП-I)– располагается в нижней частимежпредсердной перегородки непосредственнонад атриовентрикулярными клапанами

2)дефект вторичной межпредсерднойперегородки (ДМПП-II,дефект овальной ямки) – одно или болееотверстий в области овальной ямки

3)аплазия межпредсердной перегородки –трехкамерное сердце с одним общимпредсердием

Гемодинамика:перегрузка правого желудочка сердца гипертрофия правого желудочка, легочнаягипертензия и расширение ствола легочнойартерии

в)дефекты межжелудочковой перегородки– чаще всего в верхней соединительнотканной(мембранозной) части перегородки илиее аплазия – трехкамерное сердце содним общим желудочком

Гемодинамика:при большом дефекте – гипертрофияправого желудочка, легочная гипертензия,позднее – перегрузка левых отделовсердца; при незначительном дефектесущественных изменений гемодинамикинет.

4)ВПС с право-левым шунтом (синие пороки– сопровождаются выраженным цианозом,гипоксией)

а)транспозиция крупных артерий – отхождениекрупных артерий от противоположныхжелудочков

б)триада Фалло: клапанный стеноз легочнойартерии + дефект межжелудочковойперегородки (ДМЖП) + вторичная гипертрофияправого желудочка

в)тетрада Фалло: стеноз легочной артерии(инфундибулярный или стволовой) + ДМЖП+ декстрапозиция аорты + вторичнаягипертрофия правого желудочка

г)пентада Фалло: тетрада Фалло + дефектмежпредсердной перегородки

5)ВПС без шунта:

а)стеноз и атрезия легочной артерии –при значительном сужении кровь в легкиепопадает через артериальный (боталлов)проток и расширяющиеся бронхиальныеартерии

б)стеноз и атрезия аорты – резкая степеньгипертрофии правого желудочка сердца,гипоплазия левого желудочка, резкоерасширение правого предсердия

в)коарктация аорты – значительное сужениенекоторой части аорты чаще в областиперешейка (на уровне впадения артериальногопротока после отхождения левойподключичной артерии), сопровождаетсяфункциональной перегрузкой левогожелудочка (его гипертрофией)

г)аномалии положения сердца (декстрокардияи т.д.)

д)пролапс митрального клапана (балонныймитральный клапан, миксоматозныймитральный клапан) – выпячивание однойили двух створок митрального клапанав сторону левого предсердия во времясистолы, иногда митральная регургитация

15д.Врожденные пороки развития мочевой иполовой систем. 1) частота, этиология ипатогенез, 2) врожденные пороки почек,3) врожденные пороки мочевыводящихпутей, 4) наиболее частые пороки половойсистемы у мальчиков, 5) наиболее частыепороки половой системы у девочек.

1)Этиология:

а)действие экзогенных факторов

б)ряд ВПР данных систем являютсянаследственными или семейными

в)в комбинации с другими пороками прихромосомных синдромах

Возникаютчаще на 4-8 неделе киматогенеза.

2)Врожденные пороки почек:

а)аномалии количества:

1.арения (агенезия) – врожденное отсутствиеодной или двух почек; у новорожденныхскладчатая кожа, одутловатое старческоелицо, низко расположенные ушные раковины,выступающие лобные бугры (синдромПоттер)

2.гипоплазия – одностороннее илидвухстороннее уменьшение массы и объемапочек (на 50% и более), может наблюдатьсявикарная гипертрофия второй нормальнойпочки

б)аномалии положения, формы и ориентации:

1.дистопия (эктопия) – аномальноерасположение почек

2.сращение почек (подковообразная почка,галетообразная почка)

в)аномалии структуры и дифференцировки:

1.дисплазия почек – нарушение диференцировкипочечной ткани с персистированием вней эмбриональных структур. Абсолютныекритерии дисплазии: очаги гиалиновогохряща, примитивные мезонефрогенныепротоки, островки ГМК

2.крупнокистозные почки (поликистоз почеквзрослого типа) – двустороннее увеличениепочек с образованием в их корковом слоебольшого количество кист с прозрачнымсодержимым

3.мелкокистозные почки (поликистоз«инфантильного» типа) – двустороннееувеличение почек с образованиеммногочисленных мелких кист в корковоми мозговых слоях, тесно прилежащих другк другу (почки вида крупнопористойгубки, МиСк: почечная ткань замещенакистами, выстланными кубическимэпителием)

3)Врожденные пороки мочевыводящих путей:

а)удвоение лоханок и мочеточников

б)агенезия, атрезия, стеноз мочеточников,эктопия их устьев

в)мегалоуретер – резкое расширение одногоили двух мочеточников вследствиегипоплазии мышечной ткани или нервногоаппарата

г)экстрофия мочевого пузыря – в результатеаплазии его передней стенки, брюшины икожи области лобка

д)агенезия мочевого пузыря

е)атрезия, стеноз уретры

ж)гипоспадия (эписпадия) – дефект нижней(верхней) стенки мочеиспускательногоканала у мальчиков

Всеэти пороки ведут к нарушению оттокамочи и без лечения приводят к почечнойнедостаточности

4)Наиболее частые ВПР половой системымальчиков:

а)крипторхизм – задержка яичка на егоестественном пути при опускании вмошонку

б)водянка яичка (гидроцеле) – вследствиенезаращения влагалищного отросткабрюшины

в)агенезия яичка – одно- или двустороннееотсутствие яичка

г)гипоплазия яичка

д)афалия – отсутствие полового члена

е)фимоз – врожденное сужение крайнейплоти и парафимоз – ущемление головкиузкой крайней плотью

ж)дифаллюс – удвоение полового члена

з)гермафродитизм – наличие признаковобоих полов у одного лица

5)Наиболее частые ВПР половой системы удевочек:

а)атрезия и агенезия матки и шейки,гипоплазия матки

б)удвоение матки (двурогая матка, двойнаяматка, седловидная матка)

в)атрезия и агенезия влагалища, гипоплазиявлагалища, удвоение влагалища

г)гипертрофия клитора (клиторомегалия)

д)аномалии яичников (агенезия, дисплазия,гипоплазия)

е)гермафродитизм

16д.Патология последа. 1) виды нарушенийсозревания 2) причины и морфологияпервичной и вторичной, острой и хроническойнедостаточности плаценты 3) влияние ихна плод 4) воспаление: виды, номенклатура,морфология в зависимости от путиинфицирования 5) влияние воспаления наплод.

1)Виды нарушений созревания:

1.Ускоренноесозревание ворсинхориона(обычно в последние 8-10 недель беременности)при:

1)поздних гестозах беременных

2)привычном невынашивании

3)длительнойугрозе прерывания беременности

4)хроническом пиелонефрите

Морфология:

  • удлинение ворсин и уменьшение их толщины с формирова­нием типичного ворсинчатого дерева с большим количеством терминальных ворсин
  • отсутствует фиброз стромы старых, центрально расположенных ворсин и превраще­ние их в стволовые
  • образуются новые периферически расположен­ные незрелые ворсины
  • не образуются терминальные и резорбционные ворсины

2.Замедленноесозревание ворсин хориона при:

1)изосенсибилизации по резус-фактору

2)при некоторых формах сахарного диабета

3)при ряде инфекцион­ных заболеваний(сифилис, токсоплазмоз и др.)

Морфология:

  • ворсины остаются стромальными и продол­жают расти и ветвиться за счет образования добавочных ветвей
  • большая плацента с малым количеством терминальных ворсин

3.Диссоциированоесозревание ворсин хориона– часто ассоциировано с ВПР плода илихроническим виллузитом.

Морфология:наличие ворсин разных размеров, различнойстепени зрелости и васкуляризации

2)Плацентарнаянедостаточность— синдром, при котором плацента неспособна поддерживать адекватный обменмежду организмом матери и плодом.

а)ПервичнаяПН– возникает при формировании плацентыв период имплантации, ран­негоэмбриогенеза и плацентации.

Причины- разнообразные факторы, действующихна гаметы родите­лей, зиготу, бластоцисту,формирующуюся плаценту:

1.генетические

2.эндокринные (например, при ферментативнойнедостаточности децидуальной тканивследствии дисфункции яичников)

3.инфекционные

Морфологияпервичной ПН:

  • ана­томические изменения строения, расположения, прикрепления плаценты
  • дефекты васкуляризации и нарушение созревания хориона

б)ВторичнаяПН– обусловлена действиемэкзогенных факторовна сформировавшуюся плаценту, какправило, во второй поло­винебеременности. Она может развиться остроили хронически.

Источник: https://studfile.net/preview/5290858/page:30/

Врожденные пороки сердца без шунта у детей

Врожденные пороки сердца без шунта

Декстрокардия. Эта аномалия – чаще проявление полного или частичного обратного расположения внутренних органов, но может быть и изолированным пороком. В первом случае печень и отросток слепой кишки располагаются слева, селезенка – справа.

Верхушка сердца находится с правой стороны, дуга аорты повернута направо и нисходит с правой стороны позвоночника, на ЭКГ в первом отведении зеркальное отражение нормы: зубцы Р иТ отрицательные, комплекс QRS направлен вниз.

Однако соотношение объемов полостей сердца не изменено; функция сердца нормальна, поэтому аномалия не имеет клинического значения. Тем не менее в отдельных случаях декстрокардия сопровождается хроническим воспалением дыхательных путей, придаточных полостей и бронхоэктазами.

Изолированная декстропозщия сердца отличается тем, что внутренняя структура сердца характеризуется тяжелыми нарушениями. Декстропозиция может быть и вторичной, когда пороки развития соседних органов или их заболевания оттесняют или оттягивают сердце вправо.

Коарктация аорты (стеноз перешейка аорты).

Сужение почти всегда больших размеров – до нескольких см, распространяется на значительную часть аорты и располагается на уровне Боталлова протока. Гемодинамическими последствиями сужения являются гипертония проксимально расположенных сосудов (артерий верхней половины тела) и гипотония сосудов нижней половины тела, образование коллатералей.

Вследствие сужения непосредственно из дуги аорты в нисходящую ее часть поступает небольшое количество крови, большую часть крови в нисходящую аорту доставляют расширенные коллатерали: межреберные, внутренние грудные и эпигастральные артерии. Кроме размера сужения на тяжесть порока также влияет состояние Боталлова протока (открытый или закрытый). Декомпенсация кровообращения может наступить уже в раннем грудном возрасте, если сужение отличается большими размерами.   При инфантильном типе коарктации аорты особенно осложняет гемодинамику открытый Боталлов проток. При этом образуется шунт, направление которого в зависимости от обстоятельств может быть как слева-направо, так и справа-налево, но и в том и в другом случае ускоряется наступление декомпенсации. В этом случае коллатерали не возникают. При право-левом шунте может наблюдаться цианоз частей тела, расположенных ниже места сужения. Если же Боталлов проток закрыт, сужение незначительно и коллатерали успевают сформироваться, то аномалия длительное время остается клинически малосимптомной; жалобы могут появиться только в пубертатном возрасте или позже (взрослый тип коарктации аорты). Диагноз. У хорошо развивающихся, не имеющих жалоб детей заболевание обнаруживается случайно, только при измерении кровяного давления. Поиск причин высокого кровяного давления обнаруживает специфическую картину: высокое кровяное давление, измеряемое на верхних конечностях, на бедре не поддается измерению, пульс на бедренной артерии едва прощупывается. С помощью осциллографии эти различия хорошо регистрируются. Над сердцем и на спине, слева на уровне лопатки прослушивается систолический шум. При ангиокардиографии хорошо видна локализация стеноза. На рентгеновском снимке грудной клетки выявляются разъединенные контуры ребер, что связано с расширением межреберных сосудов. На ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка.

В пубертатном возрасте у детей количество жалоб, вызванных гипертонией, возрастает: головокружение, головная боль, сердцебиение, похолодание нижних конечностей, медленное заживление даже поверхностных царапин; может появиться перемежающаяся хромота.

Прогноз. У грудных детей в случаях, сопровождающихся декомпенсацией, прогноз серьезный. Если не удается полная и длительная компенсация, показана ранняя операция; однако в большинстве случаев целесообразно отложить ее на более поздний период. При отсутствии жалоб в раннем детском возрасте детей все равно следует подвергнуть операции в 5-15 лет, так как сужение перешейка аорты сокращает продолжительность жизни. Без лечения больные часто умирают в молодом возрасте от кровоизлияния в мозг, разрыва аорты или стрептококковой инфекции.

Врожденный стеноз аорты. Стеноз чаще всего локализуется на клапанах, но встречаются надклапанные и подклапанные формы. Во всех случаях гипертрофируется левый желудочек, аорта большей частью имеет нормальную ширину, хотя после операции на клапанах встречается и постстенотическое расширение.

Прослушивается систолический шум с максимумом справа во II межреберье, в югулярной области систолический шум прощупывается. При полной силе сердечного верхушечного толчка пульс на лучевой и бедренной артерии пальпируется слабо. В части случаев декомпенсация развивается уже в грудном возрасте.

В других случаях декомпенсация начинается в предшкольном возрасте, могут наблюдаться и внезапные обмороки. Лечение – хирургическое.

Изолированный стеноз легочной артерии. В большинстве случае стеноз вальвулярный, реже – инфундибулярный. В связи с тем, что правому желудочку приходится с большой силой выталкивать кровь через сужение, развивается гипертрофия правой половины сердца. Тяжесть симптомов варьирует в зависимости от степени сужения.

Если сужение умеренное, больные не предъявляют жалоб и работоспособны. В случаях средней тяжести при физической нагрузке появляется диспноэ. Тяжелые случаи могут сопровождаться цианозом вследствие застоя кровообращения. Во всех случаях обнаруживается гипертрофия правого желудочка.

Во II межреберье слева прослушивается громкий систолический шум, сопровождающийся шорохом. На рентгеновском снимке, как признак постстенотической дилятации, видно сильное выбухание дуги легочной артерии. На ЭКГ – признаки преобладания правого желудочка.

При катетеризации сердца в правом желудочке находят повышенное, в легочной артерии – пониженное или нормальное давление.

В случаях пороков, протекающих легко, без жалоб, если давление в правом желудочке только умеренно повышено, лечения не требуется.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель

Источник: https://www.blackpantera.ru/pediatrics/23710/

Пороки сердца без цианоза. Пороки сердца с цианозом

Врожденные пороки сердца без шунта

При врожденных пороках без цианоза шунт отсутствует или имеется шунт слева — направо.

К порокам сердца, при которых нет связи между правым и левым желудочками, относятся: стеноз перешейка аорты, редкий врожденный стеноз аорты или более частый субаортальный стеноз (при котором проксимальнее клапанов имеется оставшаяся от сердечного бульбуса мембрана).

При субаортальном стенозе на аорте отчетливо выслушивается второй тон и пульс не имеет особенностей, характерных для аортального стеноза. Среди клинических симптомов на первый план выступает систолический шум над аортой. На ЭКГ обращает внимание отсутствие левого типа и часто отрицательные зубцы Т в отведениях от конечностей.

Аномалии дуги аорты (arcus aortae dexter, двойная дуга аорты, ненормальное отхождение подключичной и коронарных артерий), как правило, не имеют клинического значения.
Стеноз легочной артерии, несмотря на отсутствие шунта, протекает с цианозом.

Пороки сердца с шунтом слева — направо (дефект межжелудочковой перегородки Роже, открытый боталлов проток, дефект межпредсердной перегородки), как правило, протекают без цианоза. Однако при особых условиях может возникнуть обратное соотношение давлений, что ведет к легкому цианозу. Поэтому такие случаи включены в группу с необязательным поздним цианозом.

Пороки с ранним цианозом (массивный шунт справа— налево).

Большинство пороков этой группы (truncus arteriosus communis, cor tri- и triloculare, транспозиция сосудов, атрезия легочной артерии) не совместимы с большой продолжительностью жизни.

Эти «синие младенцы» (blue babies) умирают в первые недели или месяцы жизни, и поэтому такие пороки не играют роли в дифференциальном диагнозе врожденных пороков у взрослых.

Атрезия правого венозного устья. Приток крови к легким происходит через дефекты в межпредсердной и межжелудочковой перегородках или открытый боталлов проток. Шунт справа налево обусловливает интенсивный цианоз.

Типичны контуры сердца: в пере-днезадней проекции по правому краю сердца отсутствует выбухание, образуемое в норме правым желудочком.

Атрезия правого венозного устья является единственным врожденным пороком, который сопровождается выраженным левым типом на ЭКГ.

Snow недавно обратил внимание на то, что во II косом положении сокращение в области заднего края сердца отчетливо запаздывает по сравнению с передним (в норме сокращение происходит одновременно).
Пороки с обязательным или необязательным поздним цианозом. Уменьшенный легочный минутный объем, незначительный шунт справа налево.

а) Тетрада Фалло. Тетрада Фалло, описанная в 1888 г.

, представляет собой сочетание следующих дефектов: стеноз легочной артерии, декстропозиция аорты, («сидящая верхом аорта»), высокий дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофия правого желудочка.

Среди врожденных пороков сердца с цианозом тетрада Фалло встречается у большого процента больных. Во всяком случае, средняя продолжительность жизни при этом пороке мала, очень редко больные достигают зрелого возраста.

Цианоз встречается всегда, однако может быть различной степени. Анамнестически в некоторых случаях можно установить, что цианоз появился только через несколько йедель после рождения, т. е.

в то время, к которому боталлов проток уже должен закрыться (8—10 недель). Интенсивность цианоза и вместе с тем- прогноз зависят от выраженности стеноза легочной артерии и степени смещения аорты вправо.

Одышка, как правило, возникает уже при небольшом напряжении. Больные с этим пороком предпочитают обычно положение на корточках, при котором, очевидно, создаются особенно благоприятные условия для кровообращения в легких.

Пальцы рук и ног часто имеют очень выраженную форму барабанных палочек. Эти больные отстают в общем развитии.

Сердце нормальной величины, но, как правило, имеет характерную конфигурацию вследствие недоразвития легочной артерии (из-за шунта между дугой аорты и желудочком) и мощного, смещенного влево гипертрофированного правого желудочка, к которому левый желудочек может прилежать в виде небольшой шапки.

Из-за приподнятого положения верхушки сердца эту форму называют «сердце в виде деревянного башмака» (coeur en sabot). Правостороннее расположение дуги аорты встречается у 25% больных.

Рентгенологически легочные поля поразительно прозрачны; в более поздних стадиях может быть усиление корней легких вследствие развившихся коллатералей.

Постоянно имеется полицитемия (эритроцитов 6 000 000 — 9 000 000, гемоглобина до 130%, гематокрит 60—80). В артериальной крови обнаруживается недонасыщение кислородом (в среднем 65—75%).

В диагностике тетрады Фалло аускультативная картина отступает на задний план перед цианозом, барабанными пальцами, нормальной величиной сердца с описанной конфигурацией его или без нее. Как правило, слышен систолический шум — в 1/8 случаев на легочной артерии, а в остальных случаях — в третьем межреберье слева у грудины (точка Эрба) (дефект перегородки).

На ЭКГ постоянно обнаруживается правый тип и остроконечный легочный зубец Р блокада правой ножки пучка Гиса.
Классическая симптоматология обычно позволяет ставить диагноз тетрады Фалло по клинической картине.

В сомнительных случая диагноз уточняется при помощи катетеризации сердца, определения содержания кислорода в крови, измерения внутрисердечного давления и ангиокардиографии. Иногда удается прямое зондирование «сидящей верхом аорты» через правый желудочек.

В крови правого предсердия и желудочка обнаруживается в большинстве случаев одинаковое, значительно уменьшенное содержание кислорода вследствие использования его на периферии. Насыщение кислородом нередко снижается до 30%.

Давление резко повышается в желудочке (до 60 мм ртутного столба и выше) и падает в легочной артерии до минимальных цифр (ниже 8 мм ртутного столба). При ангиокардиографии обнаруживается преждевременное наполнение «сидящей верхом аорты», а также уменьшенное наполнение легочных артерий.

Если больной достигает зрелого возраста, то в связи с полицитемией появляется опасность тромбозов сосудов мозга. Другим частым осложнением является присоединение затяжного септического эндокардита.

Прогноз улучшился со времени введения операции Blalock-Taussig (соединение подключичной и легочной артерий в обход суженного участка последней для лучшего кровоснабжения легких). В последнее время стеноз легочной артерии и дефект перегородки устраняются непосредственно.

– Вернуться в оглавление раздела “Профилактика заболеваний”

Оглавление темы “Цианоз. Причины цианоза.”:
1. Цианоз. Истинный цианоз. Признаки истинного цианоза.
2. Признаки цианоза. Клинические проявления цианоза.
3. Центральный цианоз. Диагностика центрального цианоза.
4. Легочный цианоз. Цианоз вследствие дыхательной недостаточности.
5. Пороки сердца без цианоза. Пороки сердца с цианозом.

Источник: https://meduniver.com/Medical/profilaktika/307.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.