Врожденные пороки сердца патанатомия

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца патанатомия

Врожденные пороки сердца по частоте занимают второе место после пороков развития ЦНС. По данным разных авторов, они встречаются в 16-40% среди других пороков и в 3-8% случаев по данным вскрытий детей, умерших в перинатальном периоде.

Этиология и патогенез. Причины этих пороков разнообразны и не связаны с влиянием каких-либо определенных экзогенных факторов. Имеют несомненное значение генные мутации и хромосомные аберрации.

Среди множественных пороков, наблюдающихся при хромосомных болезнях, пороки сердца встречаются реже, чем пороки ЦНС. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента на эмбрион от 3-й до 11-й недели внутриутробного развития.

Различные виды пороков зависят от искажения этапов морфогенеза сердца, из которых основными являются дефекты первоначально парных закладок сердца, неправильные изгибы первичной сердечной трубки, задержка развития или неправильное расположение'перегородок сердца, делящих его и артериальный ствол на правую и левую половины, персистирование предсердно-желудочковых соединений, существующих во время внутриутробной жизни.

Патологическая анатомия. При врожденных пороках сердца в процессе гипертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни участвуют не только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструктур, но и истинная гиперплазия кардиомиоцитов.

Одновременно с этим развивается гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы сердца.

Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до развития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза.

Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артерио-венозных анастомозов, наименьших вен (так называемых сосудов Вьессена – Тебезия) сердца.

В связи со склеротическими изменениями в миокарде, а также усилением кровотока в его полостях появляется утолщение эндокарда за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон. Перестройка сосудистого русла развивается также и в легких.

У детей с врожденными пороками сердца наблюдается отсталость общего физического развития.

Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности.

С прогрессом грудной хирургии стало возможным лечение многих врожденных пороков с использованием хирургической коррекции и протезирования, что заметно изменило течение и исходы врожденных пороков сердца у детей. Благодаря сложности процессов эмбриогенеза сердца врожденные пороки его разнообразны.

Однако большинство из них связано с ненормальными сообщениями между малым и большим кругом кровообращения, сужениями в этих системах или с отсутствием нормальных сообщений между ними, вплоть до несовместимого с жизнью полного разобщения малого и большого круга кровообращения.

В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообращения, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа – синий и белый.

При пороках синего типа отмечаются уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анормальному пути – справа налево. При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо. Однако это деление схематично и не всегда применимо ко всем типам врожденных пороков сердца.

Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца. Дефект межжелудочковой перегородки встречается часто, возникновение его зависит от отставания в росте одной из структур, формирующих перегородку, вследствие чего между желудочками развивается ненормальное сообщение.

Чаще наблюдается дефект в верхней соединительнотканной (мембранозной) части перегородки. Кровоток через дефект осуществляется слева направо, поэтому цианоза и гипоксии не наблюдается (белый тип порока). Степень дефекта может варьировать, вплоть до полного отсутствия перегородки.

При значительном дефекте развивается гипертрофия правого желудочка сердца, при незначительном – существенных изменений гемодинамики не происходит.

Дефект межпредсердной перегородки в виде изолированного порока встречается редко. Он возникает либо при нарушениях развития первичной предсердной перегородки на 5-й неделе эмбриогенеза, либо позднее, при формировании вторичной перегородки и овального отверстия.

Дефект первичной перегородки имеет вид отверстия, расположенного непосредственно над клапанами желудочков; при дефекте вторичной перегородки имеется широко открытое овальное отверстие, лишенное заслонки. В том и в другом случае ток крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока).

Переполнение кровью правой половины сердца сопровождается гипертрофией правого желудочка и расширением ствола и ветвей легочной артерии.

Полное отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородок приводит к развитию трехкамерного сердца – тяжелого порока, при котором, однако, в период компенсации не наблюдается полного смешения артериальной и венозной крови, так как основной ток той или другой крови сохраняет свое направление и поэтому степень гипоксии нарастает по мере прогрессирования декомпенсации.

Врожденные пороки сердца с нарушениями деления артериального ствола. Общий артериальный ствол при полном отсутствии деления артериального ствола встречается редко.

При этом пороке один общий артериальный ствол берет свое начало от обоих желудочков, у выхода располагается 4 полулунных клапана или меньше; порок часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

Легочные артерии отходят от общего ствола недалеко от клапанов, до ответвления крупных сосудов головы и шеи, они могут совсем отсутствовать и тогда легкие получают кровь из расширенных бронхиальных артерий. При этом пороке наблюдаются резкая гипоксия и цианоз (синий тип порока), дети нежизнеспособны.

Полная транспозиция легочной артерии и аорты возникает при неправильном направлении роста перегородки артериального ствола, когда она растет не по спирали, а в направлении, противоположном остальным, нормально развивающимся отделам сердца.

При этом пороке аорта помещается спереди и справа от правого желудочка сердца, легочная артерия лежит позади аорты и отходит от левого желудочка. Артериальная кровь может попасть в большой круг кровообращения только при дефектах в перегородках сердца или при незаращении артериального (боталлова) протока и овального отверстия.

Порок сопровождается резкой гипоксией и цианозом (синий тип порока).

Значительно страдает миокард, так как венечные артерии не получают артериальной крови. Дети нежизнеспособны.

Стеноз и атрезия легочной артерии наблюдаются при смещении перего¬родки артериального ствола вправо, часто сочетаются с дефектом межжелудоч¬ковой перегородки и другими пороками.

При значительном сужении легочной артерии кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии.

Порок сопровождается гипоксией и выраженным цианозом (синий тип порока).

Стеноз и атрезия аорты являются следствием смещения перегородки артериального ствола влево. Они встречаются реже, чем смещение перегородки вправо, часто сопровождаются гипоплазией левого желудочка сердца. При этом наблюдаются резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, расшире¬ние правого предсердия и резкий общий цианоз. Дети нежизнеспособны.

Сужение перешейка аорты (коарктация), вплоть до его атрезии, компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофией левого желудочка сердца.

https://www.youtube.com/watch?v=ECqn57M7sBQ\u0026list=PLK67AoVPGe216rTMYtu6uxFFrDh_KSzOS

Незаращение артериального (боталлова) протока можно считать пороком при наличии его с одновременным расширением у детей старше 3 мес жизни. Ток крови осуществляется при этом слева направо (белый тип порока). Изолированный порок хорошо поддается хирургической, коррекции.

Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных пороков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло. Триада Фалло имеет 3 признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и как следствие этого гипертрофия правого желудочка.

Тетрада Фалло имеет 4 признака: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, декстрапозиция аорты (смещение устья аорты вправо) и гипертрофия правого желудочка сердца. Пентада Фалло, кроме этих четырех, включает 5-й признак – дефект межпредсердной перегородки.

Чаще всего встречается тетрада Фалло (40-50% всех врожденных пороков сердца). При всех пороках типа Фалло отмечаются ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз (синий тип пороков).

К более редким комбинированным врожденным порокам относятся дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия (болезнь Лютамбаше), дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты (болезнь Эйзенменгера) и ответвление левой венечной артерии от легочного ствола (синдром Бланда – Уайта – Гарленда), первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза), зависящая от гипертрофии мышечного слоя сосудов легкого (мелких артерий, вен и венул) и др.

Источник: https://www.eurolab.ua/encyclopedia/morbid-anatomy/32786/

Патологическая анатомия, клиническая картина врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца патанатомия

⇐ ПредыдущаяСтр 2 из 6Следующая ⇒

Врождённый порок сердца (ВПС) – это дефект в структуре сердца и крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Подавляющее большинство больных с этим пороком сердца погибает в грудном возрасте.

Важный патологоанатомический признак всех видов врожденных пороков сердца – гипертрофия миокарда; она развивается в результате усиленной деятельности сердца, направленной на компенсацию пороков его развития.

Вес сердца при врожденных пороках превышает нормальный в среднем в 1–2 раза. Наибольший вес сердца чаще наблюдается при пороках, сопровождающихся сужением выходного тракта правого или левого желудочков[15, с.56].

При врожденных пороках сердца, за исключением атрезии правого атрио-вентрикулярного отверстия и врожденного сужения устья аорты, резче выражена гипертрофия миокарда правого желудочка; несколько меньше гипертрофированы миокард левого желудочка и межжелудочковой перегородкии еще меньше – миокард предсердий.

Таким образом, независимо от вида врожденного порока сердца гипертрофируются все отделы миокарда, но преимущественно та его часть, которая несет главную тяжесть функциональной нагрузки и является основным компенсирующим фактором при данных условиях порочного кровообращения.

В ряде случаев при врожденных пороках сердца в разных отделах сердца имеется диффузное, равномерное утолщение эндокарда.

Вследствие описанных выше изменений сердца при врожденных пороках возникают своеобразные и тяжелые морфологические изменения в других органах.

Это, в свою очередь, накладывает отпечаток на заболевание в целом, придает ему своеобразие в каждом конкретном случае и нередко играет существенную роль в определениипоказанийипротивопоказанийк оперативному вмешательству.

В этом отношении важнейшее значение имеют поражения головного мозга и легких.

https://www.youtube.com/watch?v=0_Lr2esSe-U\u0026list=PLK67AoVPGe216rTMYtu6uxFFrDh_KSzOS

В сосудах легких при врожденных пороках сердца возникают следующие изменения:

1) при уменьшении кровенаполнения в малом круге развиваются облитерирующие процессы в системе легочной артерии;

2) увеличенное поступление крови в малый круг кровообращения сопровождается гипертрофическими процессами в мышечной оболочке артерий;

3) при пороке сердца «синего» типа наблюдается та или иная степень развития ангноматозных структур – добавочных резервуаров крови;

4) развивается сеть артериовенозных и артерио-артериальных анастомозов, работающих в разных направлениях при разных показателях кровяного давления в легочной артерии;

5) при высоких степенях пороков сердца могут возникать деструктивные процессы в артериях различного калибра, в т. ч. в артериовенозных анастомозах (плазматическое пропитывание, гиалиноз, фиброз стенки) [15, с.59].

При патологоанатомическом исследовании необходимо различать изменения в органах и системах, имевшиеся у больных врожденными пороками сердца до оперативного вмешательства, от изменений, возникших после, а также вследствие операции. При этом могут встретиться значительные трудности, связанные с тем, что после хирургического вмешательства иногда проходит длительное время.

Летальный исход при врожденных пороках сердца может быть обусловлен следующими основными факторами:

1) тяжелыми нарушениями гемо- и ликвородинамики в головном мозге;

2) декомпенсацией гипертрофированного склерозированного сердца;

3) дыхательной недостаточностью, возникшей после и в результате оперативного вмешательства;

4) дефектами оперативного вмешательства.

Удобна для клинического применения классификация Мардера, переработанная П.А. Куприяновым с сотрудниками. По этой классификации врожденные пороки сердцаразделены на группы по основному признаку – нарушению гемодинамики в малом круге кровообращения с учетом наличия или отсутствия цианоза:

I. Врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком через легкие.

II.1. Не сопровождающиеся цианозом: незаращение боталлова протока; дефект межпредсердной перегородки; комплекс Лютамбаше; дефект межжелудочковой перегородки; комплекс Эйзенменгера; аорто-пульмональная фистула; стеноз митрального клапана; коарктация аорты детского типа.

2. Сопровождающиеся цианозом: незаращение боталлова протока с током крови из легочной артерии в аорту; комплекс Эйзенменгера с резкой гипертензией в легочной артерии; атрезия трехстворчатого клапана с нормальным калибром легочной артерии и большим дефектом межжелудочковой перегородки; общий артериальный ствол при наличии легочных артерий; атрезия митрального клапана; трехкамерное сердце.

III.Врожденные пороки сердца с нормальным кровотоком через легкие. Пороки коронарного кровообращения; пороки проводящей системы сердца; коарктация аорты взрослоготипа.

III. Врожденные пороки сердца с уменьшенным кровотоком через легкие.

1. Не сопровождающиеся цианозом: изолированный стеноз легочной артерии .

2. Сопровождающиеся цианозом: триада Фалло; тетрада Фалло; пентада Фалло; атрезия трехстворчатого клапана с сужением легочной артерии или малым дефектом межжелудочковой перегородки; общий артериальный ствол при отсутствии легочных ветвей[7, с.92].

При врожденных пороках сердца, не сопровождающихся цианозом, кожные покровы могут быть бледными, иногда с желтоватым оттенком.

Следующий, очень часто наблюдаемый симптом при врожденных пороках сердца – одышка. В связи с затрудненным дыханием многие дети, больные пороками сердца, малоподвижны, не принимают участия в играх. При значительных расстройствах кровообращения одышка бывает в покое и резко усиливается при физическойнагрузке.

Общее развитие ребенка, чаще физическое, нарушается. Это особенно относится к детям, у которых с первых дней развития наблюдался резкий цианоз, либо значительныерасстройствакровообращения.

Гипертензия связана со склерозом и спазмом сосудов легких и обусловлена повышением сопротивления в них. В зависимости от повышения сопротивления возрастает давление в легочной артерии и правом желудочке.

Различают три фазы течения врожденных пороков сердца.- фаза адаптации.- фаза относительной компенсации.- терминальная фаза.

Первая фаза наблюдается в тот период, когда происходит приспособление ребенка к имеющимся условиям гемодинамики, связанным с имеющимся пороком. Если нарушения незначительные, приспособление ребенка к необычному кровообращению проходит легко, в других случаях происходит значительное нарушение гемодинамики, которое приводит к смерти детей, не справившихся с возникшей экстремальной ситуацией.

Во второй фазе заболевания улучшается состояние и физическое развитие ребенка в раннем возрасте, фаза относительной компенсации развивается к 3-4 годам жизни ребенка.

Третья фаза – терминальная, развивается вслед за второй фазой независимо от ее длительности.

Состояние ребенка ухудшается, когда все компенсаторные возможности исчерпаны, тогда появляются цианоз, одышка, тахикардия, выявляются признаки сердечной недостаточности, и наступает смерть ребенка.

Большинство пороков на первом году жизни распознается по характерным клиническим признакам: шумам в сердце, изменениям границ сердца, цианозу и одышке.

⇐ Предыдущая123456Следующая ⇒

Источник: https://mylektsii.ru/10-41010.html

Врожденные пороки сердца: паталогическая анатомия, клиническая картина, лечение и общие клинические признаки (стр. 1 из 2)

Врожденные пороки сердца патанатомия

Врожденные пороки сердца: патологическая анатомия, клиническая картина, лечение и общие клинические признаки

Транспозиция магистральных сосудов – отхождение аорты из правого желудочка и легочной артерии из левого. Транспозиция сосудов без дефектов в перегородках сердца несовместима с жизнью; дефекты в перегородках при этом пороки сердца несколько компенсируют тяжелые расстройства кровообращения.

Например, при транспозиции сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки артериальная кровь переходит из левого в правый желудочек, смешивается здесь и переходит в аорту, а венозная кровь переходит из правого в левый желудочек и затем в легочную артерию. Чем больше дефект в межжелудочковой (или межпредсердной) перегородке, тем лучше снабжение организма кислородом.

Подавляющее большинство больных с этим пороком сердца погибает в грудном возрасте.

Истинный общий артериальный ствол с двухкамерным сердцем характеризуется общим предсердием и общим желудочком, от которого отходит общий артериальный ствол, возникший в эмбриогенезе из VI левой аортальной дуги. Восходящая аорта не развита и представляет собой соединительнотканный тяж.

Венозная и артериальная кровь смешивается в общем предсердии. Артерио-венозная кровь поступает в общий желудочек, а затем в общий артериальный ствол, в правую и левую ветви легочной артерии и в большой круг кровообращения через боталлов проток.

При общем артериальном стволе с двухкамерным сердцем больные погибают через несколько дней после рождения.

При истинном общем артериальном стволе с трехкамерным сердцем имеются обширные дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, из-за которых кровь дважды смешивается и поступает в большой и малый круг кровообращения.

Важный патологоанатомический признак всех видов врожденных пороков сердца – гипертрофия миокарда; она развивается в результате усиленной деятельности сердца, направленной на компенсацию пороков его развития. Вес сердца при врожденных пороках превышает нормальный в среднем в 1'/2–2 раза.

Наибольший вес сердца чаще наблюдается при пороках, сопровождающихся сужением выходного тракта правого или левого желудочков. Так, при тетраде, пентаде и триаде Фалло вес сердца достигает 640 г., при сужении устья аорты – 600 г., при одновременном сужении выносящего тракта правого и левого желудочков – 730 г.

; при изолированных дефектах межжелудочковой или межпредсердной перегородок и при незаращении боталлова протока сердце весит в среднем 450 г.

При врожденных пороках сердца, за исключением атрезии правого атрио-вентрикулярного отверстия и врожденного сужения устья аорты, резче выражена гипертрофия миокарда правого желудочка; несколько меньше гипертрофированы миокард левого желудочка и межжелудочковой перегородки и еще меньше – миокард предсердий.

Таким образом, независимо от вида врожденного порока сердца гипертрофируются все отделы миокарда, но преимущественно та его часть, которая несет главную тяжесть функциональной нагрузки и является основным компенсирующим фактором при данных условиях порочного кровообращения.

Гипертрофия миокарда порока сердца сопровождается гиперплазией интрамуральных решетчатых (аргирофильных) волокон.

При врожденных пороках сердца, особенно если они сопровождаются сужением артериального конуса правого или левого желудочков, возникают мелкие очаги некроза мышечных волокон и даже крупные инфаркты миокарда. Тяжелые деструктивные изменения миокарда при врожденных пороках сердца у маленьких детей развиваются при отсутствии каких-либо серьезных поражений коронарных артерий сердца.

По мере нарастания гипертрофии миокарда развивается прогрессирующий кардиосклероз, очаговый или диффузный. Отдельные очаги кардиосклероза наблюдаются уже у детей грудного возраста. Чем старше больной, т.е. чем дольше существует порог сердца, тем резче выражен кардиосклероз.

Так, при наиболее часто встречающемся врожденном пороке сердца «синего» типа – тетраде Фалло – диффузный миофиброз правого желудочка нередко развивается к 12–14 годам, но иногда и в более молодом возрасте; при врожденном сужении устья аорты диффузный миофиброз левого желудочка описан у больных 2% и 8 лет.

Наиболее распространенный миофиброз развивается при врожденных пороках сердца, сопровождающихся сужением выходного тракта правого или левого желудочков; при этом чем уже выходной тракт, тем значительнее гипертрофия мышечных волокон и кардиосклероз.

Наиболее выражен кардиосклерозв том отделе сердца, который несет главную тяжесть функциональной нагрузки при данных условиях порочного кровообращения.

В случаях тетрады Фалло путем наливки сосудов сердца с последующим рентгенографическим исследованием установлено, что во всех отделах сердца, и особенно в наиболее гипертрофированном правом желудочке, происходит новообразование огромного количества сосудов.

В регуляции тока крови из сердца в условиях врожденного порока большую роль играет одновременное увеличение в миокарде замыкающих артерии, артериовенозных анастомозов и тебезиевых сосудов.

Атриовентрикулярная система при врожденных пороках сердца применительно к запросам хирургической клиники изучена Левом, Реемтсмой, Копенхауэром.

Характерно, что при дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок, даже при некотором смещении атриовентрикулярной системы, сохраняются ее обычное строение и непрерывность, При порочном развитии сердца атриовентрикулярная система, как правило, не страдает.

Во внутрисердечных ганглиях при врожденных пороках сердца возникают морфологические изменения ганглиозных клеток и нервных волокон: вакуолизация, сморщивание и иногда полный распад ганглиозных клеток, пикноз ядер, неравномерная толщина неврофибрилл, имеющих местами веретенообразные и шаровидные утолщения, булавовидное утолщение и повышенная импрегнация серебром отростков нервных клеток. Иногда сморщенные, вакуолизированные и распадающиеся нервные клетки бывают оплетены нервными волокнами с множественными варикозными вздутиями осевых цилиндров.

В ряде случаев при врожденных пороках сердца в разных отделах сердца имеется диффузное, равномерное утолщение эндокарда.

Холлидей считает, что фиброэластоз – это своеобразный коллагеноз сердечнососудистой системы, при врожденных пороках сердца Фиброэластоз чаще всего сочетается с гипоплазиями и с коарктацией крупных сосудов. Холлидей выделяет клапанную форму фиброэластоза, когда поражаются полулунные клапаны легочной артерии или аорты в результате перехода процесса с пристеночного эндокарда на основание клапанов.

Вследствие описанных выше изменений сердца при врожденных пороках возникают своеобразные и тяжелые морфологические изменения в других органах.

Это, в свою очередь, накладывает отпечаток на заболевание в целом, придает ему своеобразие в каждом конкретном случае и нередко играет существенную роль в определении показаний и противопоказаний к оперативному вмешательству.

В этом отношении важнейшее значение имеют поражения головного мозга и легких.

Наиболее тяжелые изменения в головном мозге развиваются при пороках «синего» типа. Как и в сердце, в головном мозге значительно увеличивается количество кровеносных сосудов, в частности капиллярной сети.

Как правило, у больных врожденными пороками сердца «синего» типа возникают тяжелые расстройства гемо- и ликвородинамики: резко выраженное застойное полнокровие, стазы, перицеллюлярный и периваскулярный отеки, множественные рассеянные очаги диапедезных кровоизлияний с преимущественной локализацией в продолговатом мозге и коре головного мозга, тромбоз сосудов и очаги серого размягчения, преимущественно периваскулярный глиоз.

Гемосидероз вещества головного мозга и реканализованные тромбы свидетельствуют о перманентном возникновении нарушений кровообращения, в частности кровоизлияний, на протяжении жизни у больных тетрадой, пентадой и триадой Фалло.

Локализация очагов кровоизлияний связана с областями наиболее выраженного застойного полнокровия.

Особое танатологическое значение имеют кровоизлияния в продолговатом мозге, часто не распознаваемые в клинике и являющиеся причиной смерти больных при тетраде, пентаде и триаде Фалло.

Под влиянием гипоксии, вызванной хроническим застойным полнокровием, в головном мозге возникают дистрофические изменения вплоть до гибели нервных клеток и появления очагов выпадения. Эти нарушения наиболее выражены в коре больших полушарий и в клетках Пуркинье мозжечка.

В сосудах легких при врожденных пороках сердца возникают следующие изменения:

1) при уменьшении кровенаполнения в малом круге развиваются облитерирующие процессы в системе легочной артерии;

2) увеличенное поступление крови в малый круг кровообращения сопровождается гипертрофическими процессами в мышечной оболочке артерий;

3) при пороке сердца «синего» типа наблюдается та или иная степень развития ангноматозных структур – добавочных резервуаров крови;

4) развивается сеть артериовенозных и артерио-артериальных анастомозов, работающих в разных направлениях при разных показателях кровяного давления в легочной артерии;

5) при высоких степенях пороков сердца могут возникать деструктивные процессы в артериях различного калибра, в т. ч. в артериовенозных анастомозах (плазматическое пропитывание, гиалиноз, фиброз стенки).

На основании приведенных данных можно составить представление о морфологических изменениях легких при данном пороке сердца.

Например, при транспозиции магистральных сосудов в легких развиваются: гипертрофия мышечной оболочки сосудов (гипертензия в малом круге), ангиоматозные структуры («синий» порок), артерно-венозные анастомозы и деструктивные изменения сосудов.

При изолированном сужении устья аорты возникает следующий комплекс изменений сосудов легких: гипертрофия мышечной оболочки сосудов (гипертензия в малом круге кровообращения) и развитие сети артерно-венозных анастомозов (разгрузка малого круга кровообращения).

При изолированном сужении устья легочной артерии на первый план выступают облптерирующие процессы в системе легочной артерии (недостаточный ток крови и понижение давления в малом круге кровообращения) и развитие артерио-венозных анастомозов (компенсация уменьшенного кровотока в легочной артерии).

Источник: https://mirznanii.com/a/149453/vrozhdennye-poroki-serdtsa-patalogicheskaya-anatomiya-klinicheskaya-kartina-lechenie-i-obshchie-klinicheskie-priznaki

84. Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца патанатомия

Врожденные пороки сердцавозникаютв результате нарушения формированиясердца и отходящих от него сосудов.Большинство пороков нарушают ток кровивнутри сердца или по большому (БКК) ималому (МКК) кругам кровообращения.Пороки сердца являются наиболее частымиврождёнными дефектами и являютсяосновной причиной детской смертностиот пороков развития.

Этиология.Причиной врождённогопорока сердца могут быть генетическиеили экологические факторы, но, какправило, сочетание того и другого.

Наиболее известные причины врождённыхпороков сердца — точечные генныеизменения, либо хромосомные мутации ввиде делеции или дупликации сегментовДНК.

Основные хромосомные мутации, такиекак трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5-8% случаев ВПС. Генетические мутациивозникают вследствие действия трёхосновных мутагенов:

– Физические мутагены (главным образом— ионизирующее излучение).

– Химические мутагены (фенолы лаков,красок; нитраты; бензпирен притабакокурении; употребление алкоголя;гидантоин; лития; талидомид; тератогенныемедикаменты — антибиотики и ХТП, НПВСи т. д.).

– Биологические мутагены (главнымобразом — вирус краснухи в организмематери, ведущий к врождённой краснухес характерной триадой Грега — ВПС,катаракта, глухота, а также сахарныйдиабет, фенилкетонурия и системнаякрасная волчанка у матери).

Патогенез. Ведущими являются двамеханизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики→ перегрузка отделов сердца объёмом(пороки по типу недостаточности клапанов)или сопротивлением (пороки по типустенозов отверстий или сосудов) →истощение вовлеченных компенсаторныхмеханизмов → развитие гипертрофии идилатации отделов сердца → развитиесердечной недостаточности (и,соответственно, нарушения системнойгемодинамики).

2. Нарушение системной гемодинамики(полнокровие/малокровие МКК и БКК) →развитие системной гипоксии (главнымобразом — циркуляторной при белыхпороках, гемической — при синих пороках,хотя при развитии острой левожелудочковойСН, например, имеет место и вентиляционная,и диффузионная гипоксия).

Классификация:

ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правымсбросом крови, без смешивания артериальнойи венозной крови). Включают 4 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения(открытый артериальный проток, дефектмежпредсердной перегородки, дефектмежжелудочковой перегородки,АВ-коммуникация и т. д.).

• С обеднением малого круга кровообращения(изолированный пульмональный стеноз ит. д.).

• С обеднением большого кругакровообращения (изолированный аортальныйстеноз, коарктация аорты и т. д.)

• Без существенного нарушения системнойгемодинамики (диспозиции сердца —декстро-, синистро-, мезокардии; дистопиисердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие(с право-левым сбросом крови,со смешиванием артериальной и венознойкрови). Включают 2 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения(полная транспозиция магистральныхсосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.).

• С обеднением малого круга кровообращения(тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т.д.).

Клинические проявления ВПС можнообъединить в 4 синдрома:

Кардиальный синдром(жалобы на болив области сердца, одышку, сердцебиение,перебои в работе сердца; при осмотре —бледность или цианоз, набухание ипульсация сосудов шеи, деформациягрудной клетки по типу сердечного горба;пальпаторно — изменения АД и характеристикпериферического пульса, изменениехарактеристик верхушечного толчка пригипертрофии/дилатации левого желудочка,появление сердечного толчка пригипертрофии/дилятации правого желудочка,систолическое/диастолическое кошачьемурлыканье при стенозах; перкуторно —расширение границ сердца соответственнорасширенным отделам; аускультативно —изменения ритмичности, силы, тембра,монолитности тонов, появление характерныхдля каждого порока шумов и т. д.).

Синдром сердечной недостаточности(острая либо хроническая, право- либолевожелудочковая, одышечно-цианотическиеприступы и т. д.).

Синдром хронической системной гипоксии(отставание в росте и развитии, симптомыбарабанных палочек и часовых стёкол ит. д.)

Синдром дыхательных расстройств(в основном при ВПС с обогащением малогокруга кровообращения).

Осложнения ВПС:

– Сердечная недостаточность (встречаетсяпрактически при всех ВПС).

– Бактериальный эндокардит (чащеотмечается при цианотических ВПС).

– Ранние затяжные пневмонии на фонезастоя в малом круге кровообращения.

– Высокая легочная гипертензия илисиндром Эйзенменгера (характерна дляВПС с обогащением малого кругакровообращения).

– Синкопэ вследствие синдрома малоговыброса вплоть до развития нарушениямозгового кровообращения

– Стенокардитический синдром и инфарктымиокарда (наиболее характерны длястенозов аорты, аномального отхождениялевой коронарной артерии).

– Одышечно-цианотические приступы(встречаются при тетраде Фалло синфундибулярным стенозом легочнойартерии, транспозиции магистральныхартерий и др.).

– Релятивная анемия — при цианотическихВПС.

Патологическая анатомия.Приврожденных пороках сердца в процессегипертрофии миокарда у детей в возрастепервых 3 мес жизни участвуют не толькоувеличение объема мышечных волокон сгиперплазией их ультраструктур, но иистинная гиперплазия кардиомиоцитов.

Одновременно с этим развиваетсягиперплазия ретикулиновых аргирофильныхволокон стромы сердца.

Последующиедистрофические изменения миокарда истромы, вплоть до развития микронекрозов,приводят к постепенному разрастаниюсоединительной ткани и возникновениюдиффузного и очагового кардиосклероза.

Компенсаторная перестройка сосудистогорусла гипертрофированного сердцасопровождается увеличением в неминтрамуральных сосудов, артерио-венозныханастомозов, наименьших вен (такназываемых сосудов Вьессена – Тебезия)сердца.

В связи со склеротическимиизменениями в миокарде, а также усилениемкровотока в его полостях появляетсяутолщение эндокарда за счет разрастанияв нем эластических и коллагеновыхволокон. Перестройка сосудистого русларазвивается также и в легких.

У детей сврожденными пороками сердца наблюдаетсяотсталость общего физического развития.

Смерть наступает в первые дни жизниот гипоксии при особо тяжелых формахпороков или позже от развития сердечнойнедостаточности.

В зависимости отстепени гипоксии, обусловленнойуменьшением кровотока в малом кругекровообращения и направлением токакрови через ненормальные пути междумалым и большим кругом кровообращения,пороки сердца могут быть разделены надва основных типа – синий и белый.

Припороках синего типа отмечаются уменьшениекровотока в малом круге кровообращения,гипоксия и направление тока крови поанормальному пути – справа налево. Припороках белого типа гипоксия отсутствует,направление тока крови слева направо.Однако это деление схематично и невсегда применимо ко всем типам врожденныхпороков сердца.

Врожденные пороки с нарушением деленияполостей сердца. Дефект межжелудочковойперегородки встречается часто,возникновение его зависит от отставанияв росте одной из структур, формирующихперегородку, вследствие чего междужелудочками развивается ненормальноесообщение.

Чаще наблюдается дефект вверхней соединительнотканной(мембранозной) части перегородки.Кровоток через дефект осуществляетсяслева направо, поэтому цианоза и гипоксиине наблюдается (белый тип порока). Степеньдефекта может варьировать, вплоть дополного отсутствия перегородки.

Призначительном дефекте развиваетсягипертрофия правого желудочка сердца,при незначительном – существенныхизменений гемодинамики не происходит.

Дефект первичной перегородки имеет видотверстия, расположенного непосредственнонад клапанами желудочков; при дефектевторичной перегородки имеется широкооткрытое овальное отверстие, лишенноезаслонки.

В том и в другом случае токкрови происходит слева направо, гипоксиии цианоза не бывает (белый тип порока).Переполнение кровью правой половинысердца сопровождается гипертрофиейправого желудочка и расширением стволаи ветвей легочной артерии.

Полноеотсутствие межжелудочковой илимежпредсердной перегородок приводитк развитию трехкамерного сердца-тяжелого порока, при котором, однако, впериод компенсации не наблюдаетсяполного смешения артериальной и венознойкрови, так как основной ток той илидругой крови сохраняет свое направлениеи поэтому степень гипоксии нарастаетпо мере прогрессирования декомпенсации.

Врожденные пороки сердца с нарушениямиделения артериального ствола. Общийартериальный ствол при полном отсутствииделения артериального ствола встречаетсяредко.

При этом пороке один общийартериальный ствол берет свое началоот обоих желудочков, у выхода располагается4 полулунных клапана или меньше; порокчасто сочетается с дефектом межжелудочковойперегородки.

Легочные артерии отходятот общего ствола недалеко от клапанов,до ответвления крупных сосудов головыи шеи, они могут совсем отсутствоватьи тогда легкие получают кровь израсширенных бронхиальных артерий. Приэтом пороке наблюдаются резкая гипоксияи цианоз (синий тип порока), детинежизнеспособны.

Стеноз и атрезия легочной артериинаблюдаются при смещении перегородкиартериального ствола вправо, частосочетаются с дефектом межжелудочковойперегородки и другими пороками. Призначительном сужении легочной артериикровь в легкие попадает через артериальный(боталлов) проток и расширяющиесябронхиальные артерии. Порок сопровождаетсягипоксией и выраженным цианозом (синийтип порока).

Стеноз и атрезия аортыявляютсяследствием смещения перегородкиартериального ствола влево. Онивстречаются реже, чем смещение перегородкивправо, часто сопровождаются гипоплазиейлевого желудочка сердца. При этомнаблюдаются резкая степень гипертрофииправого желудочка сердца, расшире¬ниеправого предсердия и резкий общийцианоз. Дети нежизнеспособны.

Сужение перешейка аорты (коарктация),вплоть до его атрезии, компенсируетсяразвитием коллатерального кровообращениячерез межреберные артерии, артериигрудной клетки и резкой гипертрофиейлевого желудочка сердца.

Незаращение артериального (боталлова)протокаможно считать пороком приналичии его с одновременным расширениему детей старше 3 мес жизни. Ток кровиосуществляется при этом слева направо(белый тип порока). Изолированный порокхорошо поддается хирургической,коррекции.

Комбинированные врожденные порокисердца. Среди комбинированных пороковчаще встречаются триада, тетрада ипентада Фалло.Триада Фаллоимеет3 признака: дефект межжелудочковойперегородки, стеноз легочной артериии как следствие этого гипертрофияправого желудочка.

Тетрада Фаллоимеет 4 признака: дефект межжелудочковойперегородки, сужение легочной артерии,декстрапозиция аорты (смещение устьяаорты вправо) и гипертрофия правогожелудочка сердца.Пентада Фалло,кроме этих четырех, включает 5-й признак- дефект межпредсердной перегородки.

Чаще всего встречается тетрада Фалло(40-50% всех врожденных пороков сердца).При всех пороках типа Фалло отмечаютсяток крови справа налево, уменьшениекровотока в малом круге кровообращения,гипоксия и цианоз (синий тип пороков).

К более редким комбинированным врожденнымпорокам относятся дефект межжелудочковойперегородки со стенозом левогопредсердно-желудочкового отверстия(болезнь Лютамбаше), дефектмежжелудочковой перегородки идекстрапозиция аорты (болезньЭйзенменгера) и ответвление левойвенечной артерии от легочного ствола(синдром Бланда – Уайта – Гарленда),первичная легочная гипертензия (болезньАэрза), зависящая от гипертрофиимышечного слоя сосудов легкого (мелкихартерий, вен и венул) и др.

Источник: https://studfile.net/preview/6443129/page:47/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.